Stargardt tinneas: tuairisgeul, ag adhbhrachadh, comharraidhean agus leigheas feartan

Stargardt tinneas a tha degenerative phròiseas dh'adhbharaich ann an macula. Tha mòran ghalaran clionaig a tha coltach ri seo pathology. Tha iad air an adhbhrachadh le mutation eadar-dhealaichte ghinean. Uime sin, an galair a bhuineas do roinn nan oighreachail pathologies.

Tha a 'phrìomh clionaigeach foillseachadh a' ghalair a th 'degenerative pròiseas ann an macula agus meadhan retinitis dath ag adhbharachadh boinne de leasachadh meadhan a' scotoma.

Feartan a 'ghalair

Stargardt tinneas a tha tearc ach fìor dhroch pathologies. Tha e a 'nochdadh fhèin aig aois òg - bho 6 gu 20 bliadhna le tricead 1: 20,000. Ann an earrannan aoise eile pathology, mar riaghailt, cha vstrechvaetsya. Tha buaidh uamhasach galaran. Neo-riaghladh a-mach iomlan call lèirsinn.

Tha an tinneas a tha ginteil stèidh. Caithteach a 'phròiseas a' toirt buaidh retinal macular sgìre agus rud ann an dath epithelium, a tha a 'dol a chall an t-sealladh. Tha am pròiseas cobhair dà-thaobhach.

pathological foirm

Tha e follaiseach roinn de pathology a-steach ceithir seòrsachan a rèir an sgìre at localization:

Degenerative phròiseas Faodar:

• ann am meadhan an sòn an iomall;
• ann an macular sgìre;
• ann an sòn paracentral.

Cuideachd, tha measgaichte cruth an tinneas a gabhail a-steach sèid ionadail ann am meadhan na phàirt de shùil agus air an iomall.

Uidheaman galar leasachaidh

Tha adhbharan airson a 'ghalair a tha air a mhìneachadh lighiche Karl Stargardt anns a' chiad leth den fhicheadamh linn. Ann an urram dha, agus a h-ainmeachadh an galar. Tha pathology a tha co-cheangailte ri macular sgìre agus, a rèir an saidheans, a ghluasad taobh a-staigh an teaghlaich oighreachd. Mar as trice ainmichte polymorphic ophthalmoscopic dealbh, a tha an t-ainm "atrophy de na choroid," "tairbh shùil", "briste umha", agus feadhainn eile.

Tro positional cloning mhaighstir gine gnothaich a chomharrachadh a tha ag adhbhrachadh retinitis pigmentosa, as follaisiche anns a 'photoreceptors. Ann an saidheans a tha e air a ghairm ABCR.

Eye galar a tha sealbhaichte ann an autosomal prìomh dòigh. Airson pathologies a chomharrachadh le eadar-theangachadh de ghinean mùthaidh ann cròmasoman 13q agus 6ql4.

Ginteil bhunait nach eil e stèidhichte air gnè. A rèir sgrùdaidhean o chionn ghoirid doctor- gintinneachd, le na prìomh-seòrsa a sgaoileadh a 'ghalair, bheir e beagan nas fhasa, agus chan eil e daonnan a' leantainn air adhart gu doille. As cealla gabhadain a 'leantainn oirnn ag obrachadh. Anns na h-euslaintich, an pathology a 'tachairt le glè bheag de na comharraidhean. Buaidh a 'cumail ag obair agus an comas a' dràibheadh carbad.

Ciamar a tha Stargardt tinneas? Tha adhbharan macular uighean na ceallan a 'laighe ann an dìth cumhachd. Gene ghaoid dh'adhbharaich toradh de lochdach pròtain a 'tar-aiseag ATP molecules tro meamran cealla macular phrìomh phàirt de Retina. Tha e ag amas ìomhaigh grafaigs agus dath.

symptomatology pathology

Dè na feartan de dhaoine le tinneas Stargardt? Le leasachadh an galar pathology nach eil a 'faicinn ann eile taobh a-staigh buill-bodhaig. Tha am pròiseas a 'toirt buaidh dìreach na sùilean. Tha an tinneas a 'tòiseachadh le call lèirsinneach acuity. Later comharraidhean a tha a 'meudachadh, agus tha gross bhrisidhean an tuigse a bh' dath air feadh an faicinn sealladh de spectral raon.

Degenerative atharrachaidhean an fundus air an sealltainn ann an-àireamhan a leanas:

• an dà chuid ann an sùilean air an comharrachadh pigmented cruinn dotag cumadh;
• tha sgìrean ionadail fhèin gun preas no dath;
• Air amharc atrophic pròiseas ann an retinal dath epithelium.

A leithid pròiseasan dh'fhaodadh tachairt ann an co-bhonn le tricead whitish-bhuidhe spotan. Mar a tha an galar air adhart ann an retinal dath epithelium a nochdadh barrachd cruinneachadh de lipofuscin stuth coltach.

Euslaintich a h-uile seo a 'bualadh pathology, lorg iomlan no ann am pàirt meadhan scotoma, a tha eadar-dhealaichte luachan, air sgàth bitheantas a' phròiseis.

Nuair a zheltopyatnistoy cumadh bogsa de daonna euslainteach urrainn fuireach anns an raon àbhaisteach, ach a 'meadhan an lèirsinn a tha gu mòr a lùghdachadh.

Tha a 'mhòr-chuid de chùisean de dhaoine a tha air a dhol tro na suirbhidh, a chaidh a thoirt fa-near a bhriseas a' bheachd dhathan deuteranopia seòrsa, dearg-uaine diskhromazii. Nuair a zheltopyatnistom caithteach phròiseas dath lèirsinn urrainn buaidh sam bith a bhith gu tur.

Fèith Stargardt undergoes atharrachadh ann an spàsail tricead coimeas cugallachd (ann phròiseas ìre 6 - 10 º le lùghdachadh mòr ann an sgìre meadhan spàsail tricead agus ann iomlan neo-làthaireachd an àrd tricead sgìre). Tha syndrome Canar "pàtran còn fèith."

Comharraidhean gabhail a-steach neo-dhìreach lèirsinn nithe, spotan dall, blurriness, dath agus bhriseas adaptation duilgheadas ann an làthair an solas lag.

tinneas breithneachadh

Mar thoradh air an rannsachadh aig an ìre ginteil a tha a nochdadh fianais gu bheil an tinneas sùla Stargardt a dhearbhadh allelic tinneasan gnothach ABCR.

Breithneachadh an galar a 'tòiseachadh le sgrùdadh de staid na fundus. Air a chluich fluorescein angiography de retinal seòmarach agus electrophysiological sgrùdadh. Anns a 'chùis seo, a' dearbhadh na h-ìre de mhilleadh a dhìth. Tha seo ga dhèanamh comasach a bhith a 'comharrachadh grunn de na comharran tinneas, nam measg giperflyuorestsiruyuschie pòcaidean agus fluorescence an optic nearbh.

Bhon a chaidh an galar a tha oighreachail nàdar, a 'chuid as motha ceart dòigh an co-dhùnadh seo a' breithneachadh a bhiodh aig an DNA, a tha comasach a chomharrachadh oighreachail galaran monomonogennye.

-eadar-dhealachadh breithneachadh

Stargardt tinneas bu chòir dealachadh a còn-slat-le, de còn, agus slacan-còn na fèith, adhartach foveal fèith, smachdail, Juvenile Retinoschisis, macular fèith vitelliformnoy.

Cuideachd, eadar-dhealachadh breithneachadh a tha air a shealltainn ann an cùis torrachas toxemia fhuair dosage uighean air sgàth (gu sònraichte ann, nuair a hlorokvinovoy retinopathy).

Faodaidh e bhith air a leigheas Stargardt tinneas?

Etiologic therapy eil ann. Tha e às do Stargardt tinneas? luchd-cuideachaidh caractar Làimhseachadh a 'cleachdadh parabulbar stealladh de taurine agus antioxidants toirt a-steach a' ciallachadh leudachadh receptacles (pentoxifylline, nicotinic acid), agus steroids.

Dèan beothamain a bhrosnachadh soitheach bhalla agus a 'leasachadh fuil cuairteachadh. beothamain cleachdadh gu cumanta B, A, C, E.

Tha e air a shealltainn cumail gluasad-cuirp. Nam measg bu chòir dhuinn cuideam a electrophoresis cleachdadh dhrogaichean, agus retinal brosnachadh le leusair.

Gnìomhaichte revasulyarizatsiya Retina le transplantation le macular sgìre fèithe stuthan.

Roimhe ophthalmologists air feadh an t-saoghail a 'creidsinn gu bheil an tinneas nach eil e comasach a leigheas. Tha na h-slànachaidh cuideachadh dìreach beagan dàil a chur air an adhartas a 'ghalair, ach ann an cùis sam bith nach eil a' cur bacadh oirre.

Mar riaghailt, cha robh an leigheas a shàbhaladh daoine bho iomlan call lèirsinn. A dhìth a leasachadh modh-obrach a bhiodh a 'cuideachadh leasachadh a' mhilleadh ocular structaran.

Tha an dòigh-obrachaidh ùr-ghnàthach de therapy

A th 'ann an-dràsta dòigh èifeachdach air a thoirt air falbh a leithid de pathology mar Stargardt tinneas? Ciamar a dhèiligeas iad ri droch thinneas? Tha an dòigh air a bhith a thathar a 'moladh ann an 2009 le Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, a tha an ceann an Ophthalmology Ionad "AIR Clinic" (Saint-Petersburg, ul. Marata, 69 taigh, a' togail B). Rinn iad leasachadh tinneas leigheas roghainn stèidhichte air an ceallach stuth leigheis.

Tha a 'bhunait de leigheas a tha an t-iarrtas de na bun-cheallan adipose maothraidh galar neach. Tha an dòigh slànachadh a chaidh a leasachadh le luchd-saidheans roimhe FDh Filatov. Taing don teicneolas ùr-ghnàthach de na h-euslaintich a 'faighinn an cothrom a thoirt air ais na chaill lèirsinn agus a' toirt seachad làn beatha.

Dr. AD a chlàradh Romashchenko iom-fhillte Bith-mheidigeach teicneòlas agus peutant a leanas dòighean cheallan leigheas :

• còmhla dòigh air toirt air falbh fliuch riochd na ghalar;
• iom-fhillte dòigh paitogeneticheskogo therapy agus ionad tapetoretinalnoy fèith.

Aig aon clionaig S e an leigheas?

Tha an leigheas iom-fhillte de ghalaran air a bhith na ionad ophthalmologic "Air Clinic". An t-ionad e suidhichte ann mar bhaile St. Petersburg. Treat Stargardt tinneas a-mhàin aig an ionad, bhon a tha e an aon duine anns an Ruis, far a bheil a leithid teicneòlas a chur an gnìomh.

Is cheallan therapy e sàbhailte?

Proifeiseantaich urrainn misneachail a 'dearbhadh gu bheil an teicneòlas a leasachadh therapy AD Romashchenko, tha dìreach sàbhailte. Airson a 'leigheas nan euslainteach aig ceallan a tha a' cleachdadh, a tha às do chomasachd a dhiùltadh no eile droch bhuaidh.

co-dhùnadh

Shtargradta tinneas chiad aig aois òg agus luath 'leantainn gu call iomlan de lèirsinn. Ann an cùisean gu math tearc, oighreachd prìomh seòrsa, shùil a 'tuiteam gu mall. Euslaintich a thathar a 'moladh a' tadhal air an ophthalmologist, beothamain agus aodach speuclairean-grèine. Tha an dòigh as èifeachdaiche air cur às do na pathology beachdachadh leigheas le bun-cheallan.