Pierre Robin syndrome: photo, adhbharan, leigheas, buaidh. Daoine ainmeil leis an syndrome de Pierre Robin

Pierre Robin syndrome - pathology an seirbheis sa bhroinn. Tha an leanabh a bhreithneachadh mandibular hypoplasia, a tha an cois an làthair a sgoltadh palate arcuate agus sgòrnan chnap-starra. Tha Claonadh amharc ann an aon leanabh am measg 30,000 leanabain.

Dè tha seo a 'ghalair?

Tha an tinneas a tha eil cinnidh no cùl-raon sòisealta. Dhiubh a 'fulang mar bochd aig nach eil gu leòr cùram slàinte, agus beairteach dhaoine ainmeil. Pierre Robin syndrome co-cheangailte grunn fheartan. A 'chiad uile airson clann a' fulang uatha, air a chomharrachadh le glè bheag a 'pheircill ìochdraich. Ma tha meud a tha faisg air an ìre sin, faodaidh e bhith gu mòr ectopic ais: an ceàrn an claigeann 'bhunait a tha glè mhòr agus nach eil e ag obair mar as àbhaist. Mar so tha palate ro convex cumadh ann an riochd arc, agus an teanga suidhichte nas fhaisge air na h-àrd air cùl an amhaich.

Tha syndrome Chaidh ainmeachadh mar urram de na mòr ainmeil fiaclaireachd lannsair Pierre Robin. Medic rugadh ann an 1867, a chaochail - ann an 1950. Airson faisg air ceud bliadhna de a bheatha bha e ag obair mar neach-deasachaidh air an iris "Fiaclaireachd Review", a 'sgrìobhadh tràchdas air an leasachadh na fiaclan agus luim àite anns a' phròiseas, a bhith na ùghdar a 'còrdadh saidheansail obair air orthodontaig. B 'e esan a dh'fhosgail syndrome, na prìomh fheartan a tha leithid anatomical feartan: Fìor ceann beag aig a' meann, beag a 'sìoladh às smiogaid agus mì-structar cànain. Tha an leanabh duilich anail a tharraing, a chagnadh agus a shlugadh. Ma tha an eanchainn a mhilleadh, faodaidh e bhith inntinn retardation. Cuideachd, tha na tha a 'chlann nach eil gu math corporra a leasachadh.

Cunnartan mòra

Pierre Robin syndrome tha iomallach. Ann an cùisean eile, tha e na phàirt de ginteil abnormalities. Actuating luamhan a 'chiad caochladh an galar a' frithealadh dlùthadh peirceall ann an embryo. A leasachadh dh'adhbharaich ioma torrachas neo beaga ionadail ann an ròn boireann machlag mar scar, tumors, cysts, fibrosis. A thuilleadh air sin, a 'fàs mandibular retardation ann an seirbheis dh'adhbharaich a bhìorasach galar ann an màthair anns a' chiad trimester an torachais, cion e de bhiotamain B9 no neurotrophic tinneasan.

A thaobh ginntinn a dhearbhadh Pierre Robin syndrome, tha e autosomal làmh an uachdair. Gu math tric seo pathology nochaidh tinneasan eile. Mar eisimpleir, thrian de na cùisean uile a 'tuiteam air Stickler syndrome, anns an deflection a leasachadh, mar a tha air a mhìneachadh le Pierre Robin agus aire a soilleire nan alt agus myopia. Ma tha na pàrantan a 'chiad leanabh a rugadh le iomallach seòrsa pathology, an coltachd a rugadh an dàrna leanabh aig an euslainteach 1-5%. Nuair a ginteil riochd a 'meudachadh cunnart mòr.

cruthachadh pathology

Airson a 'tuigsinn brìgh a' claonadh, tha e riatanach gus fios ciamar agus carson a tha an seirbheis a 'leasachadh Pierre Robin syndrome. Na h-adhbharan, tha dotairean ag ràdh, a tha dìreach agus ceangal dìreach ris a 'bhàillidh ann an Etymological torrachais anabaich ìre. Tha e ainmeil sin ann an t-seachdain 5 de an leanabh anns a 'bhroinn e, a' tòiseachadh air a 'phròiseas cruthachadh cruaidh palate mar thoradh air an aonadh de na medial ro-mheasaidhean a chruthachadh aig an aon àm an-uachdair bheilleag agus na chuinnean. Ma aig an ìre seo a tha a 'bristeadh, a' palate agus bheilleag bifurcated. 5 seachdainean mar-thà a thòisich a chruthachadh àrd palate an taobh failleanan nèimh. Parallel crìoch a leudachadh an duine, a tha a 'meudachadh an rùm airson a' leasachadh structaran bheòil. Cànain a 'tuiteam a-steach dhan àite, agus an nèamh tha dùinte pròiseasan mar dealanaich bucall.

Pierre Robin syndrome nuair a ìsle peirceall S e glè bheag. Air sgàth seo chan eil an cànan àite gu àite-fuirich, agus tha gnothaichean a 'gluasad gu cùl a' bhalla. Suidhichte gu h-àrd an ìre àbhaisteach, tha e blocaichean an ceangal pròiseasan gluasadan nèamhaidh. Tha seo, ann an tionndadh, a 'dol gu bheil an boga palate dùnadh nach eil gu tur, a' dèanamh boghachan ann an cumadh.

pathogenesis

Ann an òrdugh a bhith deiseil taisbeanadh fiosrachail mun tinneas, a tha thu airson faic dealbhan de chloinn le Pierre Robin syndrome. Photos de na minn a tha eadar-dhealaichte bhon àbhaist ìomhaighean de chloinn. Deviation tric spoils coltas an leanabh: tha e ro bheag bheul, neo-leasaichte ìsle aodann agus retrognatiya - chùlaibh suidheachadh na h-àrd no nas ìsle peirceall a 'chlaigeann. Cànain mar so làidir shioft: cha glossoptoz.

Tha an leanabh a tha daonnan a 'faicinn cnap-starra sgòrnan - a' cho-ainm an cnap-starra. Baby anail gu mòr. Suidheachadh aige a 'leasachadh ach anns an gnìomhachd chorporra no caoineadh an dèidh dhaibh casg a' tachairt a-rithist. Various analach tinneasan duilghe biadhadh pàiste, mar sin tha e gu tric nach eil a bhith a 'reflexively caoineadh agus a leigeil mu sgaoil an analach chlàir. Mar thoradh, an leanabh nach eil a 'faighinn cuideam, tha e lag agus slaodach. Ma eil ceuman a ghabhail, cearbach cearcall luath 'leantainn gu ghainnead de na buidhne beag, iomlan a chuireadh stad air an obrachadh grunn siostaman, agus eadhon bàs a' phàiste.

ìre a 'ghalair

Pierre Robin Syndrome Tha grunn riochdan eadar-dhealaichte ann an galar ceum cho dona 'sa:

• Easy fhoirm. A leanabh a 'fulang minor duilgheadasan agus inconveniences rè an ionaltradh. Bha anail utrudneno. Sa chùis seo, tha an dotair ag òrdachadh Tòraidh leigheas, a tha a 'positional agus a dhèanamh ann an suidheachadh euslainteach-tadhail.
• Chuibheasach ìre de cho dona. Rè na mine a 'meann' faireachdainn meadhanach duilgheadas le luim agus slugadh. Tha e àraid duilich anail a tharraing, ach an t-suidheachadh nach eil e riatanach. Mar as trice, mar a tha an leanabh a-steach dhan ospadal, far an positional òrdaichidh leigheas agus a 'cosg glossopeksiyu - an cànan agus an teannachadh fixation gu ìsle bheilleag.
• Fìor Dhroch fhoirm. Tot e glè dhuilich no fiù 's goirt biadh ithe, agus anail a tharraing. Ann an suidheachadh seo a 'cur feum èiginneach gnìomh - obair-lannsa. Tha cuid a dhaoine a 'moladh a' biadhadh, a 'dol an taobh a-staigh agus deuchainn a dhèanamh air tracheostomy - a dissection an trachea agus a' toirt a-steach ann an tube.

Le ceum sam bith de cho dona 'ghalair feum airson co-chomhairleachadh eòlaiche spèisealta. Fèin-cungaidh-leigheis urrainn cron air an leanabh, cunnartach adhbhrachadh irreversible buaidh.

dhuilgheadasan

'Breithneachadh euslainteach leanabh nach eil e doirbh. Ach an dearbh a 'bhriathrachas a bu chòir co-chomhairle an eòlach orthodontist agus gintinneachd. Còmhla ri slàinte eile a tha iad a 'moladh leigheas àraid gus droch bhuaidh a sheachnadh. Anns a 'chùis seo, na duilgheadasan a dh'fhaodas a bhith glè eadar-dhealaichte: Suffocation aig àm cadail, an leasachadh laryngeal ghaoid, coltas fuaim, raucous anail. Tha an toiseach agus adhartas air tinneas cridhe cuideachd a dh'adhbharaich Pierre Robin syndrome: buaidhean seo nàdar a tha fainear ann an 14% de chloinn.

A leanabh a 'fulang bho ghalair seo, tha e gu math dona ri ithe. Tha àicheil uairean a dhìth aig àm a 'bhroilleach, palatal sgoltadh leigeas leat a chruthachadh nach eil. A bharrachd air seo, tha leanabh glè bheag ìsle peirceall, nach eil a thoirt dha càin a ghearradh fèithean cruinn de na bheul agus greim daingeann màthair an uchd. Nuair a bhios a 'biathadh a pàiste urrainn choke eadhon mar palatal sgoltadh mòr a' sgaradh an nasal agus beul-fànais, a 'meudachadh cunnart Suffocation. Am measg nan duilgheadasan, dotairean cuideachd ris an canar deformation fhiacal, malocclusion, chronic sèid a 'chluais, a dh'fhaodas bodhar, agus fiù' s a bhacadh inntinn is corporra a leasachadh.

Tòraidh leigheas

Uair gus pàigheadh airson teisteanas cùram meidigeach, tha na pàrantan a bheil cothrom math ri cur às do na Pierre Robin syndrome. Làimhseachadh urrainn mar so bhith air a ghleidheadh. A 'chiad, an leanabh a tha a' sìor-faire ann an gintinneachd, otolaryngologist, ophthalmologist, an orthodontist, fiaclair agus leasaiche-cainnt. Dàrna, an leanabh a 'riaghladh a' phròiseas biathadh agus a 'feuchainn ri cur às do na chnap-starra de na h-àrd sgòrnan. Ma tha thu a 'cumail ris na molaidhean uile, an sin gu 6 bliadhna, a' mhòr chuid de chloinn meud agus cumadh a 'pheircill ìochdraich mean air mhean-àbhaisteachadh.

A fìor èifeachdach dòigh Tòraidh leigheas positional therapy. Tha e a 'gabhail a-steach cur an leanabh air an stamaig aige fhad' sa bhios riatanach fàs a 'pheircill ìochdraich. Ann an leanabachd, a bu chòir leanabh a bhith an còmhnaidh ann an suidheachadh mar seo. Nuair a bhios an leanabh a 'fàs suas, feumaidh inbhich a theagasg dha cadal a-mhàin anns an aon suidhe ceart. Ma tha pàiste a 'laighe air an stamaig aige, tha e a' cruthachadh Brùthadh ann an ceann le grabhataidh tràthan obrach agus cànain a 'fàs na àite. Tha seo a 'cuideachadh le bhith a leigheas ann an 80% de chùisean.

obair-lannsa-theachd

Tha e riatanach airson trom agus tro mheadhan na foirmean a 'ghalair. Pierre Robin Syndrome Faodar pàirt a stad a 'cleachdadh an cànan obrachaidh an teannachadh agus tha e a' stèidheachadh ann an bheilleag ìsle sgìre. Tha modh-obrach, ris an canar glossopeksiya, sìmplidh agus cha cunnartach. Cuideachd, minn urrainn bhrodadh an trachea agus tube chur ann an toll: air sgàth seo bidh e comasach anail a tharraing gu furasta agus gun fhuasgladh. Dùin seo ann an toll anns mu 3 bliadhna. Tha an dòigh a tha ainneamh a chleachdadh, feumaidh mu 1% de chloinn le droch ghalair iom-fhillteachd.

Lighichean dòcha shònrachadh dlùthadh-rian osteosynthesis. Tha a 'gabhail a-steach modh-obrach leum às an uisge pìosan ann an cnàmhan a' pheircill ìochdraich. Tha iad air a chur a-steach do na prìnichean a chur an lùib an ceann, agus le uidheamachd shònraichte airson a 'leudachadh agus a' meudachadh a 'pheircill. H-uile latha, a 'neartachadh a' bhuaidh atharrachadh, an lighiche a 'coileanadh mall ach èifeachdach leudachan' phàirt as ìsle de na aghaidh. A leithid an leudachan air a dhèanamh airson mìos, agus an uair sin dèan briseadh airson 8 seachdainean. Tha e riatanach airson àbhaisteach cnàimh leigheas agus a earbsach fixation ann ùr a chruthachadh.

feumail na shanas

Clann le Pierre Robin syndrome feum cuid de dh'atharraichean ann an beathachaidh phròiseas. An toiseach, feumaidh iad a mheudachadh caloric susbaint na bainne: gu seo deireadh-uchd gluasad agus a 'measgachadh le fear fuadain. San dara àite, rè beathachaidh tric a dh'fheumas a ghabhail briseadh thoirt dhan leanabh agaibh an cothrom a ghlacadh agad anail, agus le cuideachadh a 'caoineadh agus a' cur a-mach gus an sgòrnan. A thuilleadh air sin, ma tha a mhàthair a stroking a smiogaid pàiste, tha e a 'cuideachadh gu mòr e a shùghadh a' bhainne.

Treas, a 'chlann sin a dhìth a cheannach sònraichte botal, a dhealbhachadh le eòlaichean airson biadhadh le naoidheanan an syndrome. Hole ann a tha e nas fharsainge na ann an gnàthaiche nipple, a bharrachd air sin, tha sònraichte bhalbh a leigeas pàrant smachd a chumail air an t-sruth a 'bhainne. Airson naoidheanan agus sònraichte a dhealbh pacifiers. Fourthly, lighich dòcha a 'moladh a stèidheachadh ann an toll bheòil tot obturator a' dùnadh a 'sgoltadh. Cha bu chòir dhuinn dìochuimhneachadh gu bheil gin de na dòighean gu h-àrd nach eil an t-slighe leigheis. 'S e seo dìreach an inneal a luathachadh agus a' cuideachadh èifeachdas an leigheas staid ur pàiste.