Cnàimh-droma amyotrophy: etiology, comharraidhean agus breithneachadh

Tha a 'chiad uair Droma amyotrophy chaidh a mhìneachadh anns an 19mh linn (ann an 1891 - Verdniga agus ann an 1893 - Hoffmann). Gu math tearc, tinneas tachair aon neach bho 100 mìle. Galar a 'buntainn ri ginteil tinneasan agus tha e air a chomharrachadh le lesions an stuth fèithe. Tha na pròiseasan a tha co-cheangailte degenerative pròiseasan ann neurons an anterior adhaircean nan cnàimh-droma còrd agus charbadan nuclei an eanchainn a 'ghas. Mar as trice, a 'chiad soidhnichean galar a' nochdadh ann an leanabachd no leanabachd. Comharraidhean an crochadh air an t-seòrsa galar agus dh'fhaodadh foillsichidh mar hypotension, gipofleksii, sùghadh dysfunction, anail agus slugadh; ann an droch shuidheachaidhean, tha seo pathology marbhtach buil. Ann gus breithneachadh a dhèanamh, bu chòir dhut a dhol fo ginteil deuchainn.

Cnàimh-droma amyotrophy: comharraidhean

Tha an dealbh clionaigeach a 'crochadh air an seòrsa galar. Histology fèithe àbhaisteach de neurogenic (adhbharachadh air sgàth sgrios nearbh ceallan agus nèapraigean) amyotrophy - a 'choimhearsnachd fallain agus galar ceallan fèithe. 'S dòcha a' phrìomh fheart a 'ghalair a' meudachadh laigse agus atrophy na fèithean stuthan. -Àraidh a 'toirt buaidh proximal-oirean. Le leasachadh an tinneas anns a 'phròiseas de bhith an sàs mean air mhean agus buidhnean eile fèithe. Euslaintich gu tric Chithear twitching fèithean. Feart soidhnichean pathology tha kyphoscoliosis, fèithean agus giorrachadh anail tinneasan, tha e co-cheangailte ri milleadh a dhèanamh air an intercostal fèithean. Air radiographs tric a 'nochdadh tanachadh fada cnàmhan (humerus, femur, msaa).

Werdnig-Hoffmann chiad sheòrsa, tha dh'fhoillsich aig aois òg ri sia mìosan. Aig an àm seo, tha an leanabh clàraichte hypotonia fèitheach, hyporeflexia, agus fasciculations cànan. A feart fheart den t-seòrsa seo de ghalaran tha duilgheadasan ann a slugadh (dysphagia), sùghadh, a thuilleadh Anail. Asphyxia ann an 95% de chùisean adhbhar a 'bhàis airson clann fo aois aon bhliadhna. Le ceithir bliadhna 100% marbhtach.

Cnàimh-droma amyotrophy dàrna seòrsa ga shealltainn ann an 3-15 mìosan a dh'aois. Ma tha an leanabh sgrùdadh domhainn tendon reflexes tha neo-làthaireach, a ghabhas dysphagia. As urrainn do chloinn nach eil ag iomralladh agus coiseachd, nas lugha na 25 sa cheud a 'suidhe. Gu tric, an galar a 'crìochnachadh ann an bhàs.

Cnàimh-droma amyotrophy treas seòrsa, no galair, Kugelberg-Welander galar, mar riaghailt, clàraichte ann bho aois 15 mìosan gu 19 bliadhna. Tha an clionaig, mar ann an seòrsa I, ach an galar 'dol air adhart gu mall, le dùil-beatha na b' fhaide. Laigse agus cuideam call a 'tòiseachadh le quadriceps femoral fèithean agus flexor, thar ùine as pronounced comharraidhean a' nochdadh agus air an casan. Beagan às dèidh sin, an làmhan a tha a 'toirt buaidh.

Cnàimh-droma amyotrophy ceathramh faodar an seòrsa dhìleab, an galar ga shealltainn fhèin ann an inbhich voraste bho 30 gu 60 bliadhna. Tha e air a chomharrachadh le laigse, cuideam a chall fèithe. Fhoirm seo a tha fìor dhoirbh differentsiirovat bho amyotrophic tarsainn sclerosis.

Cnàimh-droma amyotrophy Werdnig Hoffmann-bhreithneachadh a 'cleachdadh EMG (nearbh conduction velocity air a dhearbhadh, a dhèanamh sgrùdadh air na fèithean, a tha innervated le cranial nearbhan). Airson dearbhadh gun aithnichear e riatanach a dhèanamh ginteil deuchainnean, a tha a 'comharrachadh an etiology na mùthaidhean ann an 95% de chùisean. A bharrachd breithneachaidh gabhail a-steach dòighean-fèithe biopsies, a 'rannsachadh gnìomhachd enzymes (aldolase, creatine kinase).

Sònraichte leigheas airson tinneas seo nach eil ann. Gus casg a chur air an leasachadh contractures agus scoliosis òrdaichte gluasad-cuirp agus corset. Special cnàmha innealan leigeil an euslainteach a 'ithe, a sgrìobhadh no ag obair air a' choimpiutair.