Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski: breithneachadh agus leigheas

Ann anemia, an fhuil haemoglobin ìre a 'tuiteam gu mòr. Le seo tinneas fad am beatha a tha ri aghaidh tòrr de dhaoine. A bharrachd air sin, chan eil e a sheachnadh taobh fiù 's clann bheag. As seòrsaichean a 'ghalair a tha air adhbhrachadh le droch bhiadh, dìth beothamain, no a' gabhail cuid de chungaidh-leigheis. An dèidh cur às do na h-uile comharraidhean smaointeachail bàillidh bhuain. Am measg nan diofar pathological pròiseasan a riarachadh aon doirbh agus glè chunnartach. Tha seo a 'hemolytic anemia-Chauffard Minkowski. Tha sin mu dheidhinn a thèid a dheasbad ann an latha an-diugh aiste.

Dè tha anemia?

Fo anemia trice a 'tuigsinn mar a tha an stàit a' chuirp, air a chomharrachadh le geur crìonadh comharran dhearg ceallan fala agus haemoglobin. Tha cuid a sheòrsachan an galar a 'dol gu an t-atharrachadh ann an cruth dearg ceallan fala. Tha iad a 'call na prìomh obair thar ùine.

Anemia Tha e tric a 'dol còmhla le caochladh de ghalaran, ach cha do bhun-sgoil. 'S e sin carson a tha sibh nach bu chòir a' fàgail gun aire mì-rian. Tha e riatanach cho luath 'sa ghabhas gus lorg fhaighinn air na adhbhar agus a' feuchainn ri cur às dha.

Feartan hemolytic anemia

Tha am facal "hemolytic anemia" gabhail a-steach iomadh buidheann de ghalaran. Tha iad uile a chomharrachadh le cumanta pathogenesis. Meudachadh sgrios dearg ceallan fala ag adhbharachadh meudachadh ann an lobhadh bathar agus gu meudachadh ann erythropoiesis. Loop cruthachadh tha briseadh dearg ceallan fala. Pròiseasan aca sgrios a tha mean air mhean a 'tòiseachadh a' buadhachadh thairis air na h-uidheaman ùra agus de maturation.

Haemolytic anemia cùmhnantan a h-uile roinn ann an dà bhuidheann: oighreachail agus fhuair. Anns an aiste seo, tha sinn a 'mionaideach sùil air a' chiad dreach. Airson a bhith mionaideach, tha sinn a 'beachdachadh a tha oighreachail anemia-Chauffard Minkowski.

Ann meidigeach iomradh air leabhraichean gheibh thu beagan ainmean a tha ag innse na pathological phròiseas. Tha seo a 'microspherocytic anemia agus oighreachail spherocytosis, agus tinneas-Chauffard Minkowski. As tric a 'cleachdadh an t-ainm mu dheireadh le ainmean-saidheans, discoverers.

Tha an tinneas a tha air a bhith gu math cumanta (1 anns gach 5 mìle. Àireamh-sluaigh). Tha e air a mhòr-chuid a bhreithneachadh ann an daoine a Tuath na Roinn Eòrpa. Tha a 'chiad soidhnichean a tha follaiseach ann an clann aig aois òg. Mura bheil thu a 'tòiseachadh a' dèiligeadh ris a 'ghalair ann an dòigh amail airson a droch bhuaidh a thoirt air an obair air fad bheairt.

Tha adhbharan agus uidheam an galar

Anemia Minkowski-Chauffard cois a 'cur dragh air ceallach membranes de erythrocytes structaran agus gnìomhan. Tha thoradh air na modhan-obrach, tha iad ag atharrachadh an cumadh gu cruinn, a bhith pronn. Tha a 'chiad soidhnichean hemolysis - sgrios ceallan fala dearg ris an naidheachd mar-aon haemoglobin.

Ann an fallain daonna dearg ceallan fala ann an cumadh coltach de biconcave diosg, mar sin, gu bheil iad a 'gluasad gu saor tro na soithichean. Ann anemia, an meamran eileamaidean de pròtain tuigseach a tha cur dragh orra. Tha seo a 'dol gu drùidhteach de lionntan a-steach do na ceallan. Air an adhbhar seo, tha iad ag atharrachadh an cumadh. Passing tro na fala, dearg ceallan fala a tha a dhroch ciorramach, agus an dèidh fhad 'sa rithist a' briseadh sìos. An aghaidh a 'chùl leantainneach pròiseasan, an ìre dearg ceallan fala a' tuiteam gu mòr, a 'leasachadh hemolytic anemia.

Ma tha aon phàrant air roimhe a 'fulang le tinneas seo, bidh e an còmhnaidh a' dol seachad le oighreachd air an leanabh. Glè ainneamh tinn tha clann a rugadh-iomlan fallain moms agus Dads riutha. Anns a 'chùis seo, anemia Leasaichidh an aghaidh a' chùl-atharrachaidhean ann an DNA. Tha bun-gine mutation a 'tachairt fiù' s aig àm fetal leasachadh. Ro-ghoireasan riatanach airson leasachadh a 'ghalair a tha a' bhuaidh air an corp a mhàthar na nithean a leanas:

• rèididheachd, X-ghathan;
• Intoxication le throm mheatailt salann, an aghaidh dhrogaichean, nicotine;
• bhìoras ionnsaigh.

Fo bhuaidh a dh'fhaodas na nithean seo a-mhàin Chan eil anemia-Chauffard Minkowski, ach cuideachd nas miosa pathology. Mar sin, rè torrachas, tha boireannach a bu chòir a 'feuchainn ri dhìon do bhodhaig.

Tha a 'chiad comharraidhean

Tha an dealbh a tha gu mòr a clionaigeach a dhearbhadh le cho dona 'sa tha an pathological pròiseas agus an t-suim de mhùthadh erythrocytes. Bha a 'chiad comharraidhean faodar a faicinn ann an clann ro-sgoile agus tràth aois sgoile. Rè an seòrsa seo a anemia mar as trice stuadhach. Ghlacaidhean hemolytic èiginn nuair a tha àireamh mhòr de amail sgrios dearg ceallan fala, air a leantainn le amannan sàmhchair. Anns a 'chùis seo, na comharraidhean atharrachadh beagan.

Mar eisimpleir, interictal ùine a 'ghalair a tha dh'fhoillsich soidhnichean anemia. Nam measg tha 'bhlàth' chroicionn, mucous membranes no shùilean. Ma hemolytic èiginn clionaigeach dealbh tha mhùthadh agus tha an cois na comharraidhean a leanas:

1. Cur an teòthachd gu 38 Degrees, ceann goirt, malaise.
2. Tha leasachadh a 'bhuidheach.
3. Pain ann an abdomen, a chomharrachadh spastic caractar.
4. -Chofhurtail anns an adha sgàth a meudachadh.
5. Sèid an dubh-chlèin.

Oighreachail hemolytic anemia-Chauffard Minkowski lorg ann an inbhich. Tha a 'chuid as motha tric adhbhar airson a' sireadh meidigeach a h-aire anns a 'chùis seo a tha a' yellowness a 'chraicinn. Ach, sa mhòr-chuid de chùisean, tha an galar asymptomatic. Euslaintich ag ionnsachadh a bhith beò le cothrom agus mar as trice aig àm a 'sgrùdadh àbhaisteach.

sgrùdadh meidigeach

Breithneachadh air anemia-Chauffard Minkowski e gu math sìmplidh. Ma tha thu fo amharas an tinneas, agus a tha e coltach a 'chiad comharraidhean Bu chòir comhairle slàinte. Pathology an hematopoietic siostam a tha taobh a-staigh comas a hematologist. Às dèidh sgrùdadh a dhèanamh air gearanan an euslaintich agus a theaghlach eachdraidh sònraichte a bu chòir sgrùdadh a dhèanamh air a 'chraiceann is an sclera, a dhèanamh abdominal palpation. Èigneachail shònrachadh ultrasonography an adha agus an dubh-chlèin, mar chomharra air an tinneas a tha air àrdachadh ann an meud de na buidhnean sin.

Aig an aon àm hematologist toirt stiùir grunn deuchainnean obair-lainn. Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski Dhaingnich an làthair an t-atharrachaidhean a leanas:

1. Dath: hemoglobinuria, pròtain barrachd chomharran agus urobilin.
2. Biochemistry fuil: lùghdachadh choileastarail, lactate dehydrogenase, fàs, meudachadh ann an neo-dhìreach bilirubin.
3. Tha sgrùdadh den dearg ceallan fala: reticulocytosis soilleire, lùghdachadh ann an cealla meud, ìsleachadh aca osmotic seasmhachd.
4. Seanalair mion-sgrùdadh air fuil: ESR luathachadh, a lùghdachadh rud beag ann platelet agus leukocyte lùghdachadh dath comharra.

Mu dheireadh a 'dearbhadh an co-dhùnadh a' cuideachadh tòiseachaidh giùlan electrophoresis de pròtainean an erythrocyte meamran ann an co-bhonn le aca quantitation.

-eadar-dhealachadh breithneachadh

Hemolytic anemia Minkowski-Chauffard clann uaireannan ag adhbhrachadh duilgheadasan rè breithneachadh. Tha seo a 'ghalair a tha coltach ri feadhainn eile autoimmune pathologies comharraidhean. Uime sin, dotairean bu chòir a bhith mothachail air cuid de na feart sònraichte agus airson an t-seòrsa anemia comharraidhean.

Chiad de na h-uile a tha sinn a 'bruidhinn mu dheidhinn ginteil predisposition. A mhàin ann an cùisean sònraichte an dà chuid pàrantan a tha gu tur fallain. Air an làimh eile, tha pàiste tinn a 'dol a-dhealaichte atharrachadh ann an cnàmhan a' chlaiginn. Ann an teagamh cùisean a bharrachd air sin a shònrachadh Coombs sampall. Ma tha a 'mion-sgrùdadh a th' àicheil, an t-euslainteach a 'faighinn taic anemia-Chauffard Minkowski. Breithneachadh a-nis air a chrìochnachadh.

Tòraidh leigheas

Anemia leigheas a chaidh a thaghadh air sgàth cho dona. Rè an tàladh, mar riaghailt, eadraiginn a tha a dhìth. Rè an ath ionnsaigh an euslaintich san ospadal sa bhad.

Tòraidh leigheas anemia-Chauffard Minkowski gabhail a-steach na ceumannan a leanas:

1. -Àite therapy erythrocyte tomad, ma tha an fhuil a 'tuiteam gu ìre haemoglobin an ìre de 70 a g / l.
2. Albumin air a chomharrachadh airson leigheas de ìrean àrda bilirubin.
3. Airson glanadh a chleachdadh sùgh therapy.
4. Ann an às-làthaireachd luath hemolytic èiginn sealltainn fàilteachaidh choleretic dhrogaichean.

Rè beatha a leithid leigheas, sònraichte dhrogaichean agus an dosage - sin uile a tha cùisean a cho-dhùnadh leis an lighiche air bunait fa leth.

operative-theachd

Ma microspherocytic hemolytic anemia-Chauffard Minkowski bhith cruaidh, Tòraidh leigheas nach urrainn dèiligeadh ri na cinn-uidhe a ràdh, an t-euslainteach Tha comhairle air obair-lannsa a thoirt air falbh an dubh-chlèin. Tha an dòigh nach urrainn an tinneas a leigheas gu tur. Air an làimh eile, an dèidh eadar-theachd an àireamh de sgrios dearg ceallan fala lùghdachadh mòr fhaide agus am beatha.

Hemolytic èiginn an dèidh an obair nach eil a-rithist, ach tha an àireamh de contraindications. Mar eisimpleir, toirt air falbh an dubh-chlèin nach eil e a 'moladh airson clann fo aois 5 bliadhna air sgàth an reat-bàis àrd-ìrean ann an postoperative ùine. An call a 'mhodh a tha air a' lùghdachadh na buidhne a 'cur an aghaidh a thaobh bhìorasach agus galaran fungais.

An embodiment eile a tha air a thoirt air falbh an dubh-chlèin endovascular occlusion. 'S e seo dòigh eile air an leigheas gus cuideachadh a thathas gu tric a' sireadh anns a 'bhreithneachadh air "microspherocytic anemia-Chauffard Minkowski." Rè na modh-obrach, a 'cur a-steach dotair-steach a' bhuidheann de dhrogaichean a dh'adhbharaich spasms, agus an dubh-chlèin a 'dol gu cridhe. Tha cuid de na tha e an uair sin a 'sàbhaladh an làn solar fala agus chan eil a' call an comas a bhith a 'sabaid ghalairean.

ghabhas dhuilgheadasan

Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski clann ro-sgoile gu tric a 'leantainn gu dàil ann an inntinn is corporra a leasachadh. Gu h-àraidh ma tha na pàrantan airson ùine nach robh a 'sireadh cobhair mheidigeach no leigeil seachad comhairle an dotair.

Ann inbheach euslaintich, an duilgheadas as cumanta a tha a 'beachdachadh air an aghaidh a' chùl gallstone tinneas tinneasan de bilirubin metabolism. Tha an rud tha sin a 'hemolytic èiginn gu tric ga faicinn mar an toiseach leasachadh bhuidheach, cho ceart leigheas dàil. Ann an làthair clachan ann an gallbladder Thathar a 'moladh gum cholecystectomy le splenectomy.

Tha an aimsir airson an ath-bheothachadh

Ann an droch ghalair nas lugha agus tràthail giùlan an t-obrachadh a thoirt air falbh an dubh-chlèin fàbharach piseach. Maitheanas mar as trice a 'tachairt anns a' bhad an dèidh an hemolytic èiginn. Fhad 'urrainn eadar-dhealaichte, ach anns a' chuid as motha de chùisean a tha mu dhà bhliadhna.

dòighean gus casg a chur

Anemia Minkowski-Chauffard tha dùthchasach. Uime sin casg a chur air na thachair an galar nach eil e comasach. Gus casg a chur air fìor dhroch foirmean a 'ghalair ann an euslaintich a bhreithneachadh le foirm de anemia thathar a' moladh àm gu àm a 'fulang làn sgrùdadh aig hematologist.

Nuair planadh torrachas bu chòir tuigsinn gu bheil an cothrom air leasachadh a 'ghalair ann an phàistean leanabh Tha 50%. Uime sin leanaban cuideachd a 'sealltainn sgrùdaidh leantainneach le dotair pathologies a chomharrachadh aig ìre thràth.