Epispadias agus aotroman exstrophy. Leigheas, ath-ghnàthachadh

Dè a-aoibhneas do phàrantan nuair a bhios an leanabh a bhreith fallain. Gu mì-fhortanach, chan eil seo a h-uile. Tha dhusanan de congenital malformations, a 'chiad mionaid tadhal air naoidhean Rugadh cunnart a bheatha. Aon de na doirbh - aotroman exstrophy. A rèir staitistearachd, tha e anabarrach tearc agus a tha clàraichte ann mu 1 chùis airson 30 mìle Rugadh beò naoidheanan. Cuibheasach seo a luach, a chionn ann an cuid de sgìrean tha an àireamh de chloinn le an galar dòcha ag èirigh gu 000 no ìsleachadh fhear aig 1:10 gu 1:50 000. Ach pàrantan, mu choinneamh a leithid de dhuilgheadas, chan eil diù staitistig, tha e cudromach a bhith a 'sàbhaladh beatha a' phàiste agus àrdachadh iomlan duine. Dè an seòrsa neo-riaghailteachd agus dè na cothroman naoidheanan a rugadh leis?

Ciamar a tha an duine Urinary System

Gus tuigse nas fheàrr air dè a tha aotroman exstrophy, a 'cuideachadh fios ceart structar an urinary siostam. Simplistically, tha ea 'coimhead mar seo: dubhaig maistir air a sgaoileadh aig àm sìolachaidh fuil, a tha a rèir ureters a-steach an aotroman bà. 'S e lag organ comasach air a' sìneadh, a leigeas le lionn an cruinneachadh ann gu ìre, agus an uair sin a sgaoileadh gu taobh a-muigh na urethra. Ann an àite far a bheil an sianal a 'tòiseachadh, agus an aotroman seachad, tha sònraichte fèithe ris an canar sphincter. Adhbhair aige - gus casg a chur air aodion na maistir leotha fhèin. Tha an aotroman suidhichte ann an abdomen, ann an pubic sgìre. A thuilleadh air a h-uile taobh a-staigh buill-bodhaig bhon taobh a-muigh an t-saoghail, tha e a 'còmhdach a' chorp an stuth, gu h-àraidh an aghaidh balla na peritoneum. Aige fhèin a rinn an t-balla de ghrunn fillidhean - an mucosa, submucosa, fèithean agus eile - agus permeated le ioma-fala a 'dearbhadh a dath. Tha rectum suidhichte ann faisg air an aotroman bà, ach a 'bhalla agus a' filleadh tana casg air measgadh de maistir agus feces.

Taobh a-muigh feartan pathology

Aotroman exstrophy 'fulang le tinneas an lomnochd shùil às a' chiad amannan beatha. Anns an galar chan eil cuibhrionn an peritoneum, i.e. an sgìre pubic Tha toll, meud a tha eadar-dhealaichte bho 3 gu 12 cm. Mar thoradh air a leithid de pathology aotroman tha taobh a-muigh a 'chuirp. Tha aghaidh a 'bhalla cuideachd tha a dhìth air, ach obair na ureters nach eil a mhilleadh. A 'tighinn orra aig bho dubhaig mùin a tha leigeil a-mach Drops no trickles a-steach do na bha air fhàgail de na aotroman, agus an uair sin tro tholl anns a' peritoneum tighinn a-mach. Mar sin, chan eil dòrtadh fala, a chionn an stamag balla oir ghearradh às a chèile agus builgean a chruthachadh agus chan eil iad a mhilleadh fuil cuislean. Ach, fosgailte mucous an-còmhnaidh furasta a dhochann fiù 's fios an diaper. Eile ri fhaicinn shùil easbhaidhean - ro ìosal suidheachadh na navel, no a h-aonais, agus an àrd-ìre suidheachadh na tòin. Aon cho inconspicuous easbhaidhean a tha 'chathair-(tionndadh) an pubic cnàmh. Bho àbhaisteach, dh'fhaodadh an àireamh seo a bhith eadar-dhealaichte mòr (diofar suas gu 7 cm), a tha nas fhaide gu mòr alters Gait. Euslaintich aig nach eil stèidhichte àm a tha an Claonadh, a 'gluasad, a' lùbadh leis o thaobh gu taobh (mar tunnag). A dh'aindeoin iom-fhillteachd na pathology, na leanaban tha cho ion-obrachail, gnìomhach agus le leigheas an làimh dheis tha deagh chothrom.

epispadias

Tha seo a 'breith ghaoid urrainn a bhith neo-eisimeileach, ach glè thric tha e concomitant a bharrachd rèiteachadh ann an fheadhainn le soilleire aotroman exstrophy. Epispadias - a 'sgoltadh a' bhalla an urethra. 'S e neo-choileanta (mhàin sgoltadh tip) no gu h-iomlan (na urethra tha tur cleaved bho a-muigh oir gu aotroman). Làimhseachadh rèiteachadh a dhèanamh a-mhàin surgically, agus ma epispadias neo-eisimeileach tinneas, lèigh-lann a 'dèanamh an leanabh a-mhàin an dèidh aois 1-3 bliadhna, ach ann an cùisean far a bheil uireasbhaidh cois aotroman exstrophy, a' feumachdainn sa bhad eadraiginn, a 'cur às epispadias obrachadh urrainn a dhèanamh ann tuilleadh bu tràithe.

adhbharan

Tha dearbh fhreagairt air a 'cheist carson a tha ann an aotroman exstrophy clann fhathast. -Saidheans a-mhàin a stiùireadh a-mach gun an pathology tachairt ma rè cruthachadh de na buill-bodhaig agus nèapraigean (4-5 seachdainean an dèidh conception) embryos gu h-obann a 'fàilligeadh a roinn agus measgachadh cheallan. Mar thoradh air an cloacal meamran nach urrainn a bhith dùinte, agus an aotroman tha taobh a-muigh a 'chuirp. Carson a tha a 'phròiseas cealla sgaradh a tha briseadh? Eòlaichean fòn cumanta a h-uile adhbharan malformations:

• smocadh agus cleachdadh deoch-làidir rè torrachas;
• hyperthyroidism;
• an t-siùcair;
• ghalaran-gabhail;
• hormonal tinneasan;
• adrenal hyperplasia;
• taobh bhuaidh dhrogaichean;
• ceimigeach phuinnseanachadh is eile.

Lann dòighean a lorg gun robh coltas an deuchainn beathaichean extrophy buaidh mhòr a thoirt air a 'bhuaidh dhrogaichean le cortisone.

Tha mòran eòlaichean nach eil a riaghladh a-mach ginteil nàdar a 'ghalair, agus mar sin, pàrantan le aotroman exstrophy agus ann an teaghlaichean far an robh na càirdean a tha seo galar (bràithrean, peathraichean, bhràthair), an coltachd a bhith leanabh leis an aon Claonadh tha 1:70, agus ann an teaghlaichean far a bheil mar-thà pàiste tinn, 1: 100. Ach aon uair 'an dà chuid chàraidean seo uireasbhaidh a tha tearc, agus cha mhòr a chaoidh ma tha iad co-ionann.

Co-dhiù breithneachadh a tha a dhìth?

A 'nochdadh air a h-aodann sam bith dotair le a' chiad diogan breith an leanabh ceart a bhreithneachadh aotroman exstrophy. Dealbh a 'sealltainn mar a tha seo uireasbhaidh a' coimhead, chan urrainn a bhith air a ghairm taitneach, mar sin, chan eil sinn a 'foillseachadh dhaibh (gu leòr schematic image). Tha e coltach a bhith soilleir, ach bhreithneachadh gus a h-uile co-cheangailte ris a ghabhas eadar-dhealachaidhean a dhèanamh riatanach. Sa chiad àite, tha e riatanach gus sgrùdadh a dhèanamh air maistir airson a lorg e peritoneal lionn agus serous exudate.

Tha e cuideachd riatanach a dhèanamh cystoscopy, deuchainn sàr-fhuaim, ìomhaigheachd is endoscopy. Mar riaghailt, a 'sealltainn ginteil agus sgrùdaidhean a dhearbhadh no a' riaghladh a-mach Down syndrome agus Edwards.

Malformations an urinary siostam an fheadhainn fhireann

Sìor staitistigean ag ràdh gu bheil na balaich aotroman exstrophy, agus le e fa'near epispadias 2-5 tursan nas trice na caileagan. Air sgàth eadar-dhealachaidhean ann an structar na Ghineadan buill agus urinary siostam congenital tinneasan ann an caileagan agus gillean car eadar-dhealaichte. Concomitant galaran ann an fheadhainn fhireann rè òige dòcha gum bi cryptorchidism, testicular hypoplasia, aplasia de aillse prostate, agus an dèidh sin Peyronie tinneas (curvature na bhall). Mar-thà ann na òige ann balaich le estrafiey aotroman mòr lùghdachadh mòr ann an coimeas ris an àbhaist, meud an Bod, ann an cuid de shuidheachaidhean 's dòcha nach bi. Tha seo mar thoradh air gu bheil an pubic cnàmhan, a 'tionndadh mar a tha e teannaich suas an cavernous chorp, ' cur maill air an cuid co-cheangailte. Ma exstrophy thachair ann an co-bhuinn ri epispadias, balaich fa'near dissection an glans Bod agus an tòin location nas fhaisge air an scrotum.

Exstrophy na caileagan ann an aotroman

Aig an gnè seo nas cothromaiche tinneas anabarrach tearc. Compàirteachadh uireasbhaidh a dh'fhaodadh a bhith neo-leasaichte labia agus / no vaginal, clitoral cleavage, fhuadachadh an tòin gus an Vagina faisg air 1.5 cm ìsle cervical location (ann an cuid de chùisean, tha e follaiseach). San fharsaingeachd, tha a 'chlann an dà chuid bharraigh tha lùghdachadh ann an aotroman na comas, dìth sphincter, mì location an ureters, trioblaidean dubhaig, an grùthan, an dubh-chlèin, agus a ghabhas ginteil abnormalities.

Cùram ùr bhreith leis an pathology an siostam urinary

Tha 3 ìrean de aotroman exstrophy:

1. Tha toll ann an peritoneum gu 4 cm, concomitant easbhaidhean a tha neo-làthaireach.

2. Tha a 'bheàrn eadar an peritoneum agus an cnàimh pubic suas gu cm 5-6, 1-2 a tha co-cheangailte ghaoid.

3. Tha grunn dhroch concomitant ghaoid (iomlan epispadias, ecstrophy cloaca is daoine eile), a 'chathair an peritoneum agus an pubic cnàmhan de 8 cm.

Aig an ìre sam bith a 'phàiste maistir sheòrsan daonnan a' dòrtadh mucous dè tha ag adhbhrachadh aca inflammations, gus peritonitis agus pyelonephritis. Mucous fulang bho suathadh diapers, wipes, agus stuthan eile a chochall, agus droch lathadh, agus an call de mucous taiseachd. Uime sin ann an aotroman exstrophy newborns Feumaidh as àirde tron sterility agus a 'cruthachadh àrainneachd a tha freagarrach. Airson nach biodh an galar, a 'chlann a' cur seachad a bharrachd air cùrsaichean de antibiotaic therapy agus, ma ghabhas, chuir iad ann an guireadair (bogsaichean beaga).

Daonnan a 'dòrtadh a' maistir dh'fhaodadh dermatitis, a thuilleadh air a bhrosnachadh papilloma fàs a chruthachadh mar-thà aig 3-4 seachdainean de bheatha leanabh.

Another bad soidhne: leanabh air sgàth o ùpraid na mucous agus fìor mì-chofhurtachd diùltadh ri ithe, chan eil cadal agus, mar thoradh air an sin, tha tuiteam air dheireadh air a 'chùl ann an leasachadh.

leigheas

Surgically a-mhàin aig an ìre seo de leasachadh a làimhseachadh le stuth-leigheis aotroman exstrophy. Total epispadias ma tha an cois na h-àrd-ainmeachadh neo-riaghailteachd, gu mòr ris an duilgheadas mar-thà doirbh agus cunnartach airson beatha na meann theachd. Obraichean mar as trice a 'cur seachad tòrr. Chiad, a rèir a 'mhòr-chuid de dhotairean ann an saoghal a dhèanamh cha mhòr sa bhad an dèidh breith, a' phàiste aois 1-10 làithean. Adhbhair aige - ri fhaotainn air stuth a chruthachadh air beulaibh balla an aotroman na dùin agus tha e a chruthachadh sphincter a lùghdachadh bhon bheulaibh cnàimh, ma tha an dìth de chraicionn, a 'dùnadh a' bheàirn ann an peritoneum. Ma tha an toll a tha ro mhòr agus ro nèapraigean a dhùnadh a leanabh nach eil e gu leòr, a 'cleachdadh fuadain film a dh'fhaodadh a bhith a tha air a thoirt air falbh an dèidh sin. Às dèidh seo obrachadh, an cunnart falbhaidh urinary buill-bodhaig, ach ghlèidh incontinence.

Tha an dara obrachadh ga dhèanamh air an leanabh 1 bhliadhna ach nach eil nas fhaide na 2 bhliadhna. Tha e plastaig genitals. Ann an nigheanan, ma tha eil contraindications, faodaidh e bhith air a ghiùlan a mach, agus anns a 'chiad eadar-theachd. Nithean clionaigean aig reoperation ureters ghluasad a-steach do sigmoid dàphuing agus a chruthachadh antireflyuksorny uidheam a shàbhaladh leanabh bho incontinence.

Tha an treas tha ionad cluich nuair a bhios an leanabh a 'ruighinn aois 5 bliadhna. Aig an ìre seo, an aotroman na amhaich a chruthachadh, sphincter a 'coileanadh gnìomhan eile gus cuideachadh a' cumail nan mùin (mas e nach robh comasach roimhe), agus ceart leasachadh na urogenital buill-bodhaig.

Tha na leanas obair lannsa a 'cluich nuair a chomharrachadh. Gu sònraichte, tha na modhan-obrach airson ath-bheothachadh nan urinary gleidheadh ann an clann-nighean a 'cluich fiù' s ann an 16 bliadhna, agus na balaich - bho 17 gu 18 bliadhna.

Exstrophy an aotroman ann inbheach

Bho sa chuid as motha de chùisean a 'pathology a cheartachadh ann an leanabachd, inbhich le aotroman exstrophy tearc. Tha seo a 'tachairt ann an cùisean far a bheil an leanabh airson iomadh adhbhar cha robh a dhèanamh obrachadh ann an àm iomchuidh, no a tha iad air a dhèanamh ceart. Daoine le seo uireasbhaidh tha sòisealta atharrachadh duilgheadasan ann an sgioba air sgàth urinary incontinence. Tha an trioblaid seo a tha air a bhith air aon den fheadhainn as cudromaiche. O chionn ghoirid, tha diofar dhòighean obrach a chur ceart, ach sam bith dhiubh a-mhàin 40-80 às a 'cheud de soirbheachail dèiligeadh aotroman exstrophy inbheach. Tha an dealbh gu h-ìosal a 'sealltainn an ìre deasachaidh ron obair-lannsa.

Tha an dàrna phàirt cudromach de an trioblaid - feise adaptation de inbhich, gu h-àraid na fir a rugadh le aotroman exstrophy. A dh'aindeoin sàr oidhirpean dotairean, tha e eu-comasach a choileanadh làn ath-bheothachadh na chorporra cavernosa an Bod fir. An toiseach, oir tha iad cha mhòr daonnan ciorramach, agus san dàrna, a chionn aca volume S e dìreach gu leòr, fiù 's nuair a rùsgadh bhon pubic cnàmh. Uime sin, an ùine as fhaide de na Bod e cha mhòr-riamh barrachd 6-7 cm, fhad 'sa bha togail Chan eil bhriseadh. Euslaintich a 'dèanamh obair-lannsa plastaig air an urogenital cuideachd a' sealltainn an Saic agus cungaidhean leighis.

bacadh

On a tha sinn a 'beachdachadh air pathology dearbh adhbharan a tha neo-aithnichte, dotairean-diugh chan urrainn gu h-iomlan, freagair a' cheist carson a tha aotroman exstrophy. Casg trom abstinence bho smocadh, drogaichean, deoch làidir. Cuideachd, a bhith cinnteach gu 'dèanamh suirbhidh airson an làthair herpes bhìorasan, Rubella, Sifilis Chan eil, toxoplasmosis agus galaran eile embryotoxic. Tha àite cudromach air a chluich le ginteil comhairleachadh, gu h-àraidh ma tha an teaghlach tinn mar-thà le estrofem epispadias no aotroman bà. Tha seo a 'sealltainn gu soilleir an Claonadh deuchainn sàr-fhuaim, a tha a' toirt air an làimh dheis de bhoireannaich gus co-dhùnadh a 'fàgail leanabh aice tinn no nach eil.

Daoine a rugadh le seo pathology, a h-uile beatha a bu chòir a bhith aig a 'urologist. Of mòr cudromach dhaibh, agus tha daithead, a tha a 'dùnadh a-mach a h-uile saillte, spìosrach, sgapte, deoch-làidir agus cleachdadh na meudan mòra de lionn.