Breithneachadh is leigheas de acute lymphoblastic bànachadh-fala. comharraidhean

Lymphoblastic bànachadh-fala, a tha fuil a 'beachdachadh air a' chuid as cumanta oncological pathology chloinn. Tha e mu 25% de aillse a lorg ann pediatrics. Next, sùil nas mionaidiche bànachadh-fala fhuil - dè tha e, carson a tha e ann agus dè slànachadh eadar-theachdan a dhèanamh ann an seo pathology.

Sealladh farsaing

Bànachadh-fala fhuil - dè a tha e? Tha an tinneas a 'buntainn ri buidheann de aillse. H-uile (acute lymphoblastic bànachadh-fala), na comharraidhean a thèid a dheasbad gu h-ìosal, 'S e buidheann de heterogeneous neoplasms na ceallan a tha gu sònraichte feartan ginteil agus immunophenotypic. Meudachadh ann an toradh agus cruinneachadh de na ceallan ann an smior cnàmha abnormalities cur àrd lionmhorachd, eadar-dhealachadh no an dà chuid. Mar thoradh air, in-shìoladh cheallan parenchymatous de na buill-bodhaig agus lymph àiteachan. Mhòr-chuid (mu 80%) de na h-uile bànachadh-fala (bànachadh-fala), a lorg ann an clann, Tha lymphoid tùs.

bitheantas

Malignant fuil galaran ann an saoghal an-diugh a gheibhear anns gach àite. A H-UILE bitheantas ann an dùthchannan leasaichte tha 3-4 cùisean gach ceud mile clann gach bliadhna. Anns na dùthchannan Meadhan Àisia agus Afraga pathology tha cho cumanta. A H-UILE gu tric anns an Stàitean Iapan, Sìna, Eòrpa. Tha tricead an stùc ann an clann a tha air a bhith aois 2.5-5 bliadhna. As cumanta abnormality a 'tachairt ann balaich.

àraidh nithean

A 'chiad h-uile bu chòir dhaibh a bhith air an aois a' mhàthair prenatal cùram, àrd cuideam breith - còrr is 4000 gramaichean, agus iar-luchd prenatal follaiseachd don ionizing rèididheachd. Ann an cuid de shuidheachaidhean dh'fhaodadh e fiù 's a' tachairt le droch lymphoblastic bànachadh-fala? Eachdraidh mhàthar tinneas a dh'fhaodadh gabhail a-steach fiosrachadh mu fetal bàs ann roimhe trom. Dh'fhaodadh seo tachairt air sgàth droch àrainneachd na h-, no air sgàth ginteil predisposition. Ann an cùis de dh 'aillse euslaintich ann an taigh càirdean, a' meudachadh an dùil gum bi ginealaich ri teachd a bhios ag èiridh a acute lymphoblastic bànachadh-fala. Tha adhbharan airson a 'ghalair a dh'fhaodadh a bhith co-cheangailte ri chromosomal cugallachd syndromes eileamaidean. Nam measg, gu sònraichte, a gabhail a-steach Down syndrome, neurofibromatosis, caochlaideach cion-dìon leantalach, Fanconi anemia, X-agammaglobulinemia ceangailte (congenital) agus feadhainn eile. Mar thoradh air sin, tha grunn sgrùdaidhean, eòlaichean air a thighinn gu co-dhùnadh gur ann acute lymphoblastic bànachadh-fala, a thuilleadh air an leasachadh eile oncology, tha ullachadh mutation de na prìomh-athair ceallan. Tha i an dèidh sin a ghreasad launchers àrainneachd nithean a ghnìomhachadh lionmhorachd. 'S e seo as cumanta iongantas gun urrainn adhbharachadh bànachadh-fala. Adhbharan vozniknovneniya pathology 'S e aon de na roinnean bunaiteach nuair a taghadh slànachaidh.

breithneachaidhean

Nuair a bhios a 'comharrachadh sam bith pathology Cancer bithidh gabhail a-steach clionaigeach fheartan de na ceallan a' dèanamh suas an aillse fo-fhilleadh. A H-UILE breithneachadh a tha stèidhichte air deuchainn fiosaigeach agus paraclinical dàta eachdraidh agus obair-lann sgrùdaidhean.

clionaigeach dealbh

Comharraidhean bànachadh-fala nas iomadh-fhillte syndromes:

• Intoxication. Ann an acute lymphoblastic bànachadh-fala a chomharrachadh malaise, cuideam a chall, sgìths, fiabhras. Tha an dàrna Faodar adhbharachadh le bhìorasach, bacteriach, protozoal (ainneamh), no fungais galar, gu sònraichte ann an euslaintich le neutropenia.
• Hyperplastic. Nuair a acute lymphoblastic bànachadh-fala a tha in-shìoladh an dubh-chlèin, agus grùthan. Tha seo, ann an tionndadh, a 'dol gu hepatosplenomegaly, a foillsichidh caomhalachd ann an abdomen. Tha a 'chiad soidhnichean bànachadh-fala - pathological bhristidhean fhada de chnàmhan no droma. Soreness agus sèid an altan a dh'fhaodadh a bhith ceàrr toiseach airson comharraidhean rheumatoid nan alt no tinneasan eile. Bone tinneas - airson osteomyelitis. Nuair a leukemic in-shìoladh an articular capsal agus an periosteum, cridhe agus smior cnàmha aillse a 'meudachadh ann an leabhar a' nochdadh farsaing pian. Aig an aon àm air an X-ray a lorg feart pathological atharrachaidhean. Gu h-àraidh tha iad gu soilleir ri fhaicinn faisg air a 'mhòr-altan agus fad cnàmhan. Soreness dh'fhaodadh nochdadh a-rithist air sgàth avascular necrosis agus osteoporosis.
• Anemic. Ann an acute lymphoblastic bànachadh-fala, a chomharrachadh tachycardia, bhlàth, bleeding de mucous membranes ann am beul, hemorrhagic syndrome air a 'chraiceann. Air sgàth Intoxication agus anemia leasachadh laigse.

pathology foillseachadh

Ann 5-30% de na cùisean bun-acute bànachadh-fala limfblastnogo balaich fa'near CIAD testicular leudachadh. Tha dhà no unilateral piantach dùmhail infiltrates. Ann an cleachdadh, tha meudachadh mòr ann an aithris chùisean dubhaig. Anns a 'chùis seo, dh'fhaodadh nach eil ri fhaotainn clionaigeach Foillsicheadh dhaibh call. Rare dhuilgheadasan gabhail a-steach exudative pericarditis agus myocardial in-shìoladh lymph de chnap-starra air a 'chùl eadar an epicardium agus endocardium. Le àrdachadh ann an lymph àiteachan ann an mediastinum dh'fhaodadh nochdadh ann an Buairidhean an gnìomhachd an siostam analach. Tha iad sin feartan de an t-seòrsa cealla bànachadh-fala luaidhe gu syndrome nas fheàrr Thuirt Vena cava. Faodaidh e cuideachd a 'tachairt agus analach fàilligeadh. Ann an cuid de chùisean leukaemic in-shìoladh na sgamhain no maothraidh hemorrhage annta. Uaireannan tha e duilich eòlaichean-dhealachadh a dhèanamh dàta bho dhuilgheadasan gabhaltach pathologies. Nithean cumanta comharraidhean shùil milleadh le acute lymphoblastic bànachadh-fala bu chòir a bhith fa-near dòrtadh fala ann an Retina, Edema nipple ann an optic nearbh, seòmarach in-shìoladh. Nuair a ophthalmoscopy Faodar a lorg le clàr aig bonn na eyeball. 'S dòcha cuideachd an làthair dùmhail bluish infiltrative piantach-eileamaidean air a' chraiceann. Faodaidh galar a 'tachairt aig milleadh sam bith air an còmhdach. A thaobh seo, a 'phròiseas breithneachaidh a dh'fhaodadh a bhith air an comharrachadh panaritiums, paronychia, galair bìdeadh bhiastagan eadar-dhealaichte, agus punctures m. P.

Paraclinical rannsachaidhean: daraich

Haemoglobin a lùghdachadh no àbhaisteach. Hematocrit, agus dearg fala cealla cunntadh mar as trice lùghdachadh. Comharrachadh lùghdachadh anns an àireamh de reticulocytes. White fuil cealla cunntadh dh'fhaodadh a bhith air a lùghdachadh, air am meudachadh no àbhaisteach. Ach, chan eil e an cumhachd ceallan Faodar lorg ann an h-uile suidheachadh. Airson pathology feart "leukemic fàilligeadh." Tha sinn a 'bruidhinn mu dheidhinn an làthair de blast ceallan ann an cùl an dìth foirmean-eadar-mheadhanach - metamyelocytes agus myelocytes - ann am fuil foirmle. Mar as trice fa'near thrombocytopenia.

myelogram

Tha seo a 'mhodh-obrach seo a' toirt smior cnàmha puncture. Fence stuth bu chòir a bhith air a dhèanamh bho co-dhiù dà puingean. Modh-obrach air a dhèanamh na b'fheàrr fo coitcheann anesthesia. Anns a 'chlann nas sine na dà bhliadhna, air a thogail bho puncture an aghaidh agus cùlaibh dromannan ilium suas gu 2 bhliadhna - bho calcaneal tuberosity tibial earrannan no eileamaidean. Cytological morphological sgrùdadh mar as trice a 'foillseachadh hypercellular smior stuth le narrowed buinneagan àbhaisteach hematopoietic siostam an in-shìoladh agus de spreadhaidhean structaran ceallach.

cytochemical rannsachaidh

'S e seo aon de na h-ìrean riatanach de breithneachadh. Cleachdadh an cytochemical salachadh a shealltainn buin cealla loidhne. Bi cinnteach gun cur a-steach rannsachadh air myeloperoxidase.

cnàimh-droma tap

Tha e cuideachd riatanach sa mhodh breithneachaidh ann an amharas acute lymphoblastic bànachadh-fala, na h-adhbharan air an ainmeachadh gu h-àrd. Cerebrospinal puncture bu chòir a bhith a 'coileanadh fo sedation agus ann an cùis an làthair ann an iomall fuil co-dhiù 30 mìle / ML pleiteagan. Ma tha feum air, mus modh-obrach a tha a 'cluich transfusion trombovzvesi. Gus ullachadh a tsitopreparat feum air co-dhiù dà mìleliotair de deoch làidir. Upon lorgaidh cumhachd eileamaidean agus na soidhnichean milleadh a dhèanamh air cranial nearbhan bhreithneachadh neuroleukemia - leukemic CNS. Bu chòir a thoirt fa-near, ge-tà, gun robh an sàthadh a-steach don t-siostam nearbhach de lymphoblasts agus in-shìoladh de meninges a 'tachairt sa h-uile cùis, fiù' s às aonais clionaigeach agus obair-lann Foillsicheadh. Tha e cuideachd ion-mhiannaichte, agus lorgaidh de eanchainn comharraidhean, a bhith cinnteach a chumail a 'choimpiutair no niuclasach iùil-tharraingeach tomography cnàimh-droma nan teud no eanchainn.

rannsachadh eile

Le cuideachadh deuchainn retroperitoneal rùm agus toll peritoneal urrainn sònraich meud an parenchymal buill faighinn a-steach, leudachadh lymph àiteachan ann an abdomen agus sgìrean eile, buill-bodhaig ann an pelvis, testicles. Mar phàirt den bhreithneachadh a th 'chiste radiography ann an dà-mheasaidhean. Tha seo deatamach gus lorg fhaighinn air an àrdachadh ann an mediastinum. Far a chomharrachadh, a chur an dreuchd X-ray de altan agus cnàmhan. Ann an biochemical mion-sgrùdadh a dhèanamh taobh a-staigh lann-eòlas. Thathar a 'sealltainn àrdachadh nas motha na 500 LDH iù, comasach Buairidhean ann an gnìomhachd an adha agus na dubhagan. Mus deach tòiseachadh air a mholadh le chemotherapy echocardiography agus ECG. An-diugh, am measg dhòighean eile, ann an galar cealla sgrùdadh a chleachdadh Mhoileciuilich ginteil agus cytogenetic dhòighean airson co-dhùnadh an àireamh de cròmasoman, cho math ri atharrachaidhean structarail.

Leigheas: Sealladh farsaing

Tha na phrionnsapal bunaiteach air a nuadh-chloinne oncohematology air a roinn ann am buidhnean de dh'euslaintich air leigheas dian. Tha e air an taghadh a rèir cho làidir ris a 'dol air adhart le acute lymphoblastic bànachadh-fala. Ro-innseadh stàite e cuideachd cudromach. Mar sin, mar eisimpleir, an fheadhainn a tha a 'cur às an pathology gu math Meadhanach chemotherapy Tha e a' moladh gu làidir gun a bhith a 'faighinn barrachd puinnseanta agus innealan trom. A thuilleadh air sin, airson an fheadhainn aig a bheil measadh a chumail beò ìre nach eil cho àrd, dian air cur-seachadan a dh'fhaodadh cothrom a bhith ann de ath-bheothachadh. Nuair a roinneadh a-steach buidheann de dh'euslaintich 'fulang le bànachadh-fala, ro-innseadh ga dhèanamh air bunait eòlas ro-làimh, agus fa leth na pròtacalan a-steach ann am bileagan-siostam. Gach fear dhiubh air a chruthachadh le aon no eile de ro-innleachd slànachadh gnìomhan àraidh dian. Fo-dràsta seòrsachadh gabhail ri aonta ann san fharsaingeachd air an sgaoileadh le cunnart buidheann de euslaintich a bha a bhreithneachadh "acute lymphoblastic bànachadh-fala". Làimhseachadh a 'chlann agus chaidh a leasachadh anmoch anns na seasgadan den linn mu dheireadh ann an Ameireaga. Le agus mòra, na prionnsabalan air a bheil an slànachadh innleachdan, nach eil air a dhol tro atharrachaidhean sònraichte. Ann an euslaintich fo aois pathology ga shealltainn fhèin ann an dòigh fìor ionnsaigheach agus tha e air a chomharrachadh neuroleukemia, leukocytosis.

Prìomh slànachadh dòighean

Tha an leigheas a 'cleachdadh dhrogaichean leithid "Prednisolone" agus "Vincristine". Tha e cuideachd air a chleachdadh endolyumbalnoe toirt a-steach a 'ciallachadh "Methotrexate" agus cranial irradiation airson casg neuroleukemia. Cuideachd, leigheas prògram sònraichte a leasachadh. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil a h-uile h-euslaintich a' faighinn cuid soilleir dosage agus measgachaidhean de chemotherapeutic luchd-ionaid ann an ùine sònraichte frèam, fa leth ghnàths. Le deireadh na seachdadan bha e soilleir gu bheil an dèidh an trannsa a leithid de chlàr fhaighinn air ais mu 50% de chloinn a tha a 'fulang le bànachadh-fala. Na h-adhbharan airson barrachd adhartas ann an dèiligeadh ri galairean air an adhbharachadh le mìneachadh na iomadachd na h-uile agus an dèidh sin toirt a-steach an t-siostam eadar-nàiseanta cytological seòrsachadh agus prognostic nithean, a 'sgaoileadh de dh'euslaintich ann am buidhnean, a' leasachadh eadar-dhealaichte prògraman. Air leth cudromach a bha a 'bhuidheann de multicenter rannsachadh sgrùdadh air an pharmacokinetics eadar-dhealaichte airson cytostatics nas èifeachdaiche chemotherapeutic regimens, a thuilleadh air an luath leasachadh an cois tachartasan.

Prionnsapalan bunaiteach therapy

Taing don obair air a mhìneachadh gu h-àrd, na prògraman a chruthachadh himiolecheniya ginealach ùr. As na pròtacalan a cleachdadh an-diugh a tha stèidhichte air prionnsabalan de thùs dian leigheas, an adhbhar a tha a mheudachadh sgrios amar neo-àbhaisteach de cheallan. Aig cridhe a 'cruthachadh iarrtas slànachadh a tha am prògram ann an cruth measgachadh de cytostatics, às dèidh (cuartachadh), àrd-dòs chemotherapeutic regimens, a thuilleadh air dian tinneas a bhacadh.

Feartan iarrtas ullachadh

Tha a 'phrìomh gabhail agus bacaidh ceumannan le intrathecal neuroleukemia a tha a' ciallachadh "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (ann an dosages a rèir an aois) agus cranial irradiation. Tha an dàrna air a dhèanamh anns na tràth ìrean den therapy. Nuair a endolyumbalno rianachd dhrogaichean "MTX" Tha siostamach buaidh. A thaobh seo, gus lùghdachadh na dh'fheumas a bhith aillse tomad tràth tac a 'chiad slànachadh puncture airson bonn an droma. Cranial irradiation tha iomallach agus dìreach an taobh buaidhean. A thaobh seo, air optimization Eòlais na h-UILE leigheas, air a chumail an-diugh, ag amas air a bhith a 'lùghdachadh an tomhas agus soilleir riarachadh de dh'euslaintich ann an cunnart ìosal a' bhuidheann, a tha an rèididheachd therapy nach eil feum air. Sin uile euchdan a rinn e comasach anmoch anns na ochdadan an linn mu dheireadh, tha e deiseil gus faighinn thairis air an 70 sa cheud starra còig-bliadhna a chumail beò ìre airson bànachadh-fala ann an clann gun relapses.

Nuadh-slànachadh prògraman

A leigheas a thathar a 'cleachdadh an-diugh, gabhail a-steach grunn ìrean. Tha a 'chiad inntrigeadh de maitheanas le trì no barrachd àidseantan a tha a rianachd airson 4-6 seachdainean. Tha an dàrna - a 'daingneachadh ioma-àidseant den roimhe ìre. Treas - cumail suas therapy. Mar riaghailt, tha an ìre mu dheireadh de na ana-metabolites a chleachdadh airson 2-3 bliadhna. Toirt taic do leasachadh a 'cuideachadh gus stad a chur air agus a' cur às do mhòran de na duilgheadasan co-cheangailte ri brosnaichte cytopenia agus Dìonachd bhodhaig nas laige. Tha feum air tagradh a chur a cumail suas leigheas airson 2-3 bliadhna air a dhearbhadh fiù 's ann am meadhan na linn mu dheireadh. Mar as trice aig an àm seo a h-uile latha an t-euslainteach a 'gabhail drogaichean "6-Markaptopuriin". Gach seachdain a thug e dhòigh "Methotrexate". Crochadh air an àireamh de cheallan a tha seata dosage. Obrachaidh a 'sealltainn gur ann an euslaintich riarachail tolerability seo slànachadh regimen. Bàs an tachartas le taic bho 80% de na tha a dhìth leabhar a tha air a bhith bochd prognostic bhàillidh airson rithist.

Airson tuilleadh fiosrachaidh,

Tha grunn de na trioblaidean ann an leigheas uile. Gu sònraichte, tha an àireamh de dh'euslaintich le aillse mùthaidh cealla clones resistant gu chemotherapy, cosgais àrd agus a 'tachairt aig deireadh an bhuaidhean (neuroendocrine tinneasan, fàs àrd tumors). Gaiseadh a 'inntrigidh leigheas de dh'euslaintich air sgàth bàs tràth air sgàth dhuilgheadasan puinnseanta no aillse-dhìonach. Cuideachd glè bheag a bhith a 'leigheas euslaintich nach eil a' freagairt ri inbhe leigheas. Mar an dòighean eile air a chleachdadh a leithid "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". An-diugh tha mu 70% de chloinn aig a bheil 5-bliadhna maitheanas. Dian lymphoblastic bànachadh-fala ann an inbhich recurs anns gach seachdamh chùis. Tha seo a 'moladh gu bheil an ùine a tha an ùine de maitheanas tha e comasach a choileanadh a-mhàin air 20% de chùisean. Mar riaghailt, a 'tilleadh pathology fainear anns a' chiad 2 bhliadhna an dèidh breithneachadh. Maitheanas staid a chomharrachadh mar cion cumhachd ann an ceallan fala, an làthair nas lugha na 5% spreadhaidhean ann an smior cnàmha no maothran, coltas comharran feabhais de hematopoiesis àbhaisteach. Anns a 'mion-sgrùdadh air cerebrospinal lionn follais nas lugha na 5 mononuclear ceallan / microliter. Airson soirbheachadh leigheas gu luath coileanadh maitheanas inbhe. Ann an 90% de dh'euslaintich a tha mar as trice neo-àbhaisteach ceallan a tha mothachail air chemotherapy.

Ann an co-dhùnadh

Tha a 'phrìomh amas a tha leigheas gus faighinn cuidhteas an euslainteach eòlas agus eòlas a tilleadh a àbhaisteach beatha shòisealta agus gus deagh shlàinte le' char as lugha de dhuilgheadasan adhbharachadh leis an leigheas. Gus coileanadh e gu math doirbh an-diugh. Tha seo air sgàth gu bheil a 'chuid as motha de antileukemic chungaidh-leigheis nach eil fìor-thaghadh agus puinnseanta. Ach, adhartasan ann an tuigse air a 'clionaigeach agus iomadachd bith-eòlasach a' ghalair, a 'leantainn a' dèanamh diofar sgrùdaidhean a 'toirt dòchas gu bheil an Mhoileciuilich pathogenesis an galar fhathast a bhith a' fuasgladh gus an deireadh. Anns a 'chùis seo, eòlas air na dòighean de malignant cruth-atharrachadh a bhios a' cuideachadh gus a leasachadh nas èifeachdaiche agus nas lugha puinnseanta slànachaidh.