Dian-rithist porphyria: comharraidhean, breithneachadh, leigheas

Ginteil galairean as toinnte agus doirbh, a chionn gu tur faighinn cuidhteas iad e do-dhèanta. Aon leithid tinneas geur-rithist porphyria. Tha seo air adhbhrachadh le oighreachail tinneas anns a bheil an àireamh de porphyrins ann am fuil a 'meudachadh. An seòrsa seo de pathology thathar a 'beachdachadh fear de na mòr-chòrdte am measg a h-uile seòrsa ginteil porphyria.

Rè an galar a tha cruinneachadh de stuthan puinnseanta ann daonna na buill-bodhaig. As tric a bhreithneachadh pathology nas cothromaiche de na feise. Agus faodar a bhrosnaich le torrachas agus air breith chloinne.

symptomatology a 'ghalair

Ma euslainteach a 'leasachadh acute porphyria-rithist, comharraidhean gabhail a-steach:

• Nithean numbness a 'chraicinn.
• Polyneuritis (ioma-nearbh milleadh).
• Rash.
• Deargadh agus sèid a 'chraicinn.
• Stuth-dhath agus builgeanan air a 'chraiceann raointean a tha mar as trice fosgailte.
• Microcysts (lùghdachadh aotroman na comas, far fa-near mas bristeadh nan dreuchdan aige).
• Psychosis.
• Organic pathological atharrachaidhean ann an adha a bheir buaidh air a comas-gnìomh.
• Anemia.
• Coma.
• Pain ann an abdomen, agus tha e glè làidir. tha iad air an cois barrachd nausea agus cur a-mach.
• Tha milleadh na nail truinnsear.
• Meudachadh uairean.
• urination mì-rian.
• Breisleach, imcheist, hallucinations.
• Pairilis na fèithean analach.

Bu chòir a thoirt fa-near gu bheil a 'chiad comharraidhean amharc ann an euslaintich eadar aois 20 gu 40 bliadhna ann an riochd ionnsaighean. A bharrachd air sin, faodaidh iad a-rithist gu tric no tachairt ach aon uair anns mo bheatha. Ma tha an ionnsaigh ghalair, faodaidh gun nochd a bhriseas air a 'phàirt den brainstem, cranial nearbh (oculomotor agus aodann), autonomic NS.

Tha na comharraidhean a tha porphyria dh'fhoillsich eil a h-uile cuairt. Mar eisimpleir, tha 80% dhiubh a b 'urrainn a-riamh a bhith mothachail air an duilgheadas. Tha feart an galar ionnsaighean tha sin ann a h-uile foirmean ann an euslaintich maistir atharrachadh dath agus a 'fàs pinc, donn no ruadh.

Dian cruthan porphyria tearc. Symptomatology an galar eadar-dhealaichte a chur an cèill.

pathology breithneachaidh

Ann an cùis ghalaran mar geur-rithist porphyria, breithneachadh a bu chòir a bhith cùramach. Cleachdadh gu cumanta deuchainnean obair-lainn de maistir agus fuil, a bu chòir a 'nochdadh air an uiread de porphobilinogen, porphyrin ìrean ann plasma. Ma tha co-dhiù aon shampall a bha neo-àbhaisteach, an t-euslainteach a dh'fhaodadh a bhith air a shònrachadh a bharrachd a sgrùdadh.

Mar eisimpleir, tha e cudromach a dhèanamh radiography an abdominal slocan, a tha a 'cuideachadh a' comharrachadh ileus. A bharrachd air sin, tha cuid de na slatan-tomhais breithneachail a chuideachadh gus breithneachadh cho ceart 'sa ghabhas a dhèanamh:

1. Rè an ionnsaigh: an mùin a tha fìor luath excreted nam PBG agus ALA.
2. Ann an sgrìonadh airson an ìre de lùghdachadh deaminase gnìomhachd a dh'fhaodar a dhèanamh aig àm maitheanas.

Anns gach cùis, tha an eadar-dhealachadh breithneachadh a bu chòir a bhith galaran leigheas Bha fìor èifeachdach. Ma tha sgrùdadh air a dhèanamh ceart, agus an leigheas a bha neo-èifeachdach agus a 'feitheamh airson an t-euslainteach bàs (60% de chùisean).

Tha e cudromach cuideachd gu bheil na deuchainnean air a dhol seachad a h-uile ball den t-euslainteach a teaghlach. Cuidichidh seo san àm ri teachd gus casg a chur air an leasachadh porphyria ann an sliochd.

Ciamar a tha galar?

Tha an uidheamachd leasachaidh pathology e gu math sìmplidh. Heme - neo-pròtain cuibhrionn haemoglobin - fo bhuaidh cuid de nithean comasach air cruth-atharrachadh fìor stuthan puinnseanta. Tha e, ann an tionndadh, 'bleith nam pìosan stuth fon chraiceann.

Mar sin, a 'còmhdach a' tòiseachadh gu bhith donn, 'tanachadh. Thar ùine, an craicionn an t-euslainteach air a chòmhdach le lot agus ulcers, gu h-àraidh ma tha e fosgailte do ghrèin. Tha gun ultraviolet solas ag adhbharachadh milleadh agus mar sin aodach grinn.

A 'leasachadh, a' ghalair 'toirt buaidh air a' phròiseas a-mhàin Chan eil an epidermis. Buaidh cuideachd agus cartilaginous cuirp an t-sròn, na cluasan. Nàdarrach, tha e deforms orra. 'S e sin geur-rithist porphyria a' toirt a-mhàin Chan eil corporra ach cuideachd inntinn fulangais mar dhuine nach urrainn coimhead air a disfigured aghaidh ann an sgàthan.

adhbharan

Dian-rithist porphyria - an galar a tha toinnte agus doirbh. Adhbharan airson a leasachadh mar a leanas:

1. Ginteil predisposition: pathology tha sealbhaichte.
2. Cus luaths lipid peroxidation.
3. adha tinneas. Tha seo gu sònraichte fìor mu hepatitis.
4. Strong ceimigeach puinnseanachadh no salann de mheatailtean trom.
5. Siderosis Kupffer ceallan.
6. Tha tòrr iarann ann am fuil.
7. Leanmhainneach a 'cleachdadh trom chungaidh-leigheis: barbiturates, hormon.
8. Tinneasan deoch-làidir.

Dè na nithean is urrainn an cunnart a mheudachadh galair?

Porphyria (dè a tha e - tha thu mar-thà) Faodar adhbharachadh le:

• A teann daithead. Tha i cuideachd, a tha air droch-eallach air an grùthan, a tha mar dhleastanas air a bhith ag obair barrachd air an àbhaist.
• Stress.
• A 'faighinn àireamh mhòr de dhrogaichean.
• Gu tric le ceimigean cunnartach.
• Hormonal atharrachaidhean mar thoradh air torrachas neo menstruation ann boireannaich.
• Complex gabhaltach pathologies leithid hepatitis C.
• Cus caitheamh deoch-làidir.

Airson pathology Chan eil draghail mu thairis agus thairis a-rithist, feumaidh tu dìreach a 'cur às uile de na nithean air an liostadh gu h-àrd, cho math ri dòigh-beatha fhallain.

sealladh

Ma tha an t-euslainteach a tha a 'fulang le geur-rithist porphyria, piseach a' crochadh air an ìre de nearbh deiridhean. Tràthail a thòiseachadh às do leigheas comharraidhean taobh a-staigh 2-4 làithean.

Ma tha an t-euslainteach a leasachadh droch charbadan neuropathy, an uair sin, dh'fhaoidte nach eil comharraidhean a-mach à sealladh airson mìosan agus bliadhna. Tha an neach a bu shine a 'fàs, a' lugha mothachail air na cùisean a adhbharachadh ghalaran. Tha e air a lùghdachadh air an tricead de ionnsaighean.

Feartan leigheas

Ma tha an t-euslainteach a tha a 'fulang le geur-rithist porphyria, an leigheas Feumaidh hematologist agus an endocrinologist. Gu dearbh, bu chòir leigheas amalaichte. Tha e a 'gabhail a-steach:

• Plasmapheresis (fuil an glanadh na puinnseanan le cuideachadh uidheam shònraichte).
• Dìon bhon ghrèin.
• Splenectomy (toirt air falbh an dubh-chlèin).
• Cleachd analgesic dhrogaichean.
• Tha cleachdadh na drogaichean a ìsleachadh bruthadh-fala.
• Cleachd de glùcois fuasgladh airson sùgh.
• и "Рибоксин". Tha cleachdadh a leithid de dhrogaichean a thuilleadh denozinmonofosfat agus "Riboksin".
• A 'cleachdadh na h-innealan a tha a' cur ris a 'toirt air falbh an craicionn porphyrins ann am maistir.

Porphyria (dè a tha seo - air a mhìneachadh gu h-àrd) ag iarraidh dòigh-obrach amalaichte a leigheas. Est therapy sgeama a dh'fhaodadh a bhith:

1. Airson rannsachaidh, an t-euslainteach a bu chòir a thoirt don ospadal. An seo tha e riatanach a bhith a 'sìor sgrùdadh air an ìre cridhe, bruthadh-fala agus eile deatamach soidhnichean.
2. Tha e cudromach a dhùnadh buileach na h-uile nithean a tha a 'piobrachadh a' fàs nas miosa, a 'ghalair.
3. Ma tha an dearbh adhbhar a 'pathological staid fhathast gun a bhith a' co-dhùnadh, an t-euslainteach a 'dèanamh an sùgh de glùcois. Ach, tha seo a 'cuideachadh gus leigheas a-mhàin ma porphyria nach eil làidir ionnsaigh.
4. Tha e cudromach cuideachd gu luath a 'tòiseachadh a' cleachdadh hemin leigheas euslainteach. Leasachadh sa chùis seo, dh'fhaodadh tighinn an dèidh 2-4 leigheasan.
5. Dèanamh às do phrìsean na comharraidhean a tha cuideachd na phàirt chudromach den phròiseas leigheis. Tha e riatanach gu lean an òl regimen gu bheil an t-euslainteach eil a 'tachairt dehydration. Airson pian Feumaidh paracetamol agus Narcotic analgesics (Ainmeachadh an dotair). Airson leigheas tinneasan cridhe, agus trioblaidean le bruthadh-fala faodar a chleachdadh beta-blockers. Le galar bu chòir dèiligeadh leis a 'penicillin no cephalosporins.

Seanalair seòrsachadh

Dian-rithist porphyria tha leithid seòrsa:

1. Pathology adhbhrachadh le deficiency dehydratase.
2. Oighreachail coproporphyria.
3. Variegated porphyria.

Dè na stuthan-leigheis nach urrainn ag ithe?

Dian-rithist porphyria dh'fhaodadh tachairt air sgàth a 'bhuaidh air cuid de dhrogaichean. Mar sin tha e riatanach gus fios a dhiubh nach bu chòir a ghabhail gus nach 'brosnachadh an ionnsaigh.

Mar sin, ma tha neach air a bhith geur-rithist porphyria, toirmisgte dhrogaichean liosta tha riatanach gus fios le cridhe:

• Tha iad seo gu math cunnartach drogaichean, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" "Chloroquine."
• A dh'fhaodadh a bhith cunnartach "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "Spironolactone".

tinneas a bhacadh

Gu mì-fhortanach, faodaidh dotairean nach eil a-nis a 'tairgse raon de bacaidh ceumannan a dh'fhaodadh stad a chur air a' ghalair. Ach, beagan comhairle a dh'fhaodas a bhith air a thaisbeanadh airson iomlan taic na buidhne:

1. Tha e nas fheàrr a thoirt suas a 'smocadh agus ag òl.
2. Tha e cudromach a bhith ag ithe an fheadhainn a bhiadhan, mar phàirt de a tha mòran beothamain, gu h-àraidh B 'bhuidheann
3. Dìon a 'chraicinn bhon ghrèin: speuclairean, glaiste aodach, adan no ceapan nuair a tighinn a-steach an t-sràid a tha a dhìth!
4. Tha e nas fheàrr a sheachnadh sin uile nithean a dh'fhaodar a bhrosnaicheadh Flare.
5. Tha e cudromach airson co-chomhairleachadh a dietitian, mar sin chuidich e gus a 'taghadh as fheàrr daithead.

Tha cuid a tha feumail molaidhean dotairean gu bheil an euslainteach Feumar daonnan cumail. Mar eisimpleir, ma tha sin a bu chòir an-còmhnaidh a bhith a bhann-làimhe, a thèid a sgrìobhadh, tha an duine sin an galar.

Sin a h-uile fheartan air an solarachadh le pathology. Fuirich fallain!