Clann Progeria: A bheil a 'chlann cothrom fhaighinn?

Clann Progeria - galar nan ginteil caractar, a 'dol gu irreversible atharrachaidhean ann an taobh a-staigh buill-bodhaig an t-siostam mar thoradh air an ro thràth-aoise air an iomlan bheairt. Airson a 'chiad uair an tinneas air a bhith air an comharrachadh agus air am mìneachadh ann an 1889 le Iain. Hutchinson agus neo-eisimeileach ann an 1904 le J. Guilford. Ged a clann progeria - galar anabarrach tearc, bho chaidh a lorg air a mhìneachadh nas fhaide na 150 cùisean. Agus air gach aon dhiubh gu faiceallach sgrùdadh àireamh mhòr de luchd-saidheans.

Cha robh ach aon de na 7 millean newborns dotairean 'breithneachadh syndrome de Hutchinson-Gilford. Progeria Clann a 'leasachadh gu luath - dìreach bliadhna an euslainteach corp aois 5-9 bliadhna. Tha a 'chlann ann an chùisean tearc beò gu 23 bliadhna a dh'aois, a' bàsachadh bhon ghalair tuilleadh àbhaisteach de sheann daoine. Tha a 'chiad soidhnichean "seann aois cloinne," a' nochdadh ann an clann bho aois òg (2-3 bliadhna).

Mar sin chan eil leigheas ann, a tha, cungaidhean-leigheis gan cur an dreuchd a-mhàin airson na shamhla làimhseachadh taobh tinneasan. Ach tha eòlaichean saidheans air feadh an t-saoghail a 'dèanamh an trioblaid agus tha iad a' coimhead airson dòighean èifeachdach gus aghaidh a chur air.

Chomharrachadh cloinne progeria Foillsicheadh leanas:

• àirde bheag;
• solas (13-22 kg);
• as fheàrr craiceann, tro bheil soithichean ri fhaicinn;
• slaodach-altan a 'gluasad an làmhan agus casan;
• ceann mòr, ach aig an aon àm - beagan neach;
• àrd-champaich iad guth.

Tha adhbharan airson a 'ghalair

All-saidheans ag aontachadh gu bheil clann progeria Chan eil an tinneas, a tha sealbhaichte. Tha an saoghal ris an canar a-mhàin ri aon teaghlach, far a bheil a h-uile 3 clann oighreachd syndrome.

Chan eil cho fada bho chionn bha e den bheachd gun robh an aon adhbhar airson a ' "cloinne aois" - an mutation aon ghine a tha an sàs ann an cruthachadh na pròtain lamin A. Tha an cealla nuclei a tha air a thogail air stèidh a' pròtain. Ann am pròiseas atharrachaidh ann prelamina A inbheach pròtain bhith fàilligidhean. Mar sin, mar thoradh air lamin A mòr diofraichte bho àbhaisteach pròtain. Tha seo a 'dol gu diofar pathological atharrachaidhean ann an corp an leanabh, a tha air a chomharrachadh le tinneas Hutchinson-Gilford. Clann Progeria a 'tòiseachadh a' dol air adhart, ag adhbharachadh abaich 'fàs nas sine.

Ach tha cuid de luchd-saidheans a bha a lorg eile gine ann an DNA, a mutation a tha do-sheachanta a 'dol gu tinneas. Irreversible pròiseasan ann BAF-1 gine -prichina leasachadh rèiteachadh ann an meamran ceallan. Bho BAF-1 cuideachd ag obair le chèile eile pròtainean, an mutation ann an structar ag adhbhrachadh aimhreit ann an pròtainean eile.

A bheil cothrom fhaighinn?

Gu ruige seo, saidheans aghaidh doirbh a lìonadh a-steach iomlan a sgrùdadh air a 'phròiseas de gine mutation. Agus ma tha iad a 'soirbheachadh, an uair sin tinn clann aig a bheil fìor chothrom a bhuannachadh clann progeria, agus dotairean - gus casg a chur a-nàdarra.

Bu chòir a thoirt fa-near gu bheil mòran euslaintich le fann dòchas na slàinte. US-saidheans air tòiseachadh deuchainnean clionaigeach mì-seo galar. Tha e comasach, ge-tà, nach eil a h-uile pàiste a bhith beò suas gu àm seo. Ach ann an cùis sam bith, ma shoirbhicheas leis na deuchainnean agus a 'chlann progeria tha a' chùis, bidh e a 'bhuaidh a h-uile daoine a tha a' dèanamh gach nì ann an òrdugh a shàbhaladh aca clann bho leithid galar eagalach.