Porphyria - galar an cinne-daonna

porphyria galar 'S e seòrsa sònraichte de grùthan pathologies aig ginteil ìre, anns a bheil tur ceàrr haemoglobin tuigseach. Thathar a 'creidsinn gu bheil ochd às dèidh mar a theirear enzymatic ceumannan anns an biosynthesis de haemoglobin. Sam bith a bhristeas aig an ìre aig an aon dhiubh mar-thà a dh'fhaodadh leantainn gu duilgheadas leithid porphyria. Tha an tinneas mar as trice a 'leasachadh gu luath. Anns an aiste seo bidh sinn a 'bruidhinn air a' chuid as motha mionaideach a tha seo tinneas agus dè na dòighean ùr-nodha de leigheas.

Porphyria - galar an cinne-daonna. Dè an dòigh a 'ghalair?

An toiseach, neo-pròtain phàirt de haemoglobin (a chaochladh - heme) air atharrachadh gu bhith na stuthan puinnseanta a tha, ann an tionndadh, gu cunbhalach ag ithe air falbh dìreach a h-uile subcutaneous maothraidh. Mar sin, mean air mhean a 'chraicinn Fhuair a dhonn Tint, a' fàs le caoile àm, agus bhon ghrèin sgoltadh. 'S e sin carson euslaintich le tinneas seo, gheibh thu iomadh creuchdan agus làraich. Mar sin, mean air mhean a 'leasachadh porphyria. Disease, tha sinn a 'toirt fa-near an àiteigin tràthail leigheas, mar as trice a' glacadh a h-uile raointean ùra de chraiceann.

adhbharan

Sreathach a bhriseas heme biosynthesis, a chaidh a dheasbad car gu h-àrd, a 'dol gu cus cruinneachadh de porphyrins anns a' bheairt, a thuilleadh air a ghairm mar sin precursors (me, ALA agus porphobilinogen). B 'i an còrr mu dheireadh làidir aig puinnseanta bhuaidh air fàs-bheairt, mar thoradh air adhbharan mar-thà a' leasachadh clionaigeach comharraidhean. An t-adhbhar airson a leithid bhrisidhean S e mutation an gine uallach airson an gnìomhan sònraichte enzymes an sàs ann an ioma-cheum tuigseach de heme. Aig an àm seo, tha an sàs ann an saidheans nas sgrùdadh mionaideach air na modhan-obrach seo agus galar mar porphyria.

Galar comharraidhean

• Milleadh a chaidh am meadhan na h-siostam nearbhach.
• Mùin a pinkish dath.
• Tha mòran lotan agus làraich air a 'bhodhaig.
• Pain agus mì-chofhurtachd ann an abdominal sgìre.
• Meudachadh bruthadh-fala.

Dè bu chòir a bhith air a làimhseachadh?

Gu mì-fhortanach, aig an àm, chan urrainn eòlaichean a 'tabhann dhòighean èifeachdach de pathogenetic leigheas galar seo. Ann an cuid de chùisean (me, erythropoietic uroporfiriya) faodar leigheas a bhith èifeachdach. -Chunbhalach porphyria (a ghalair ann an acute ìre) dìreach nach eil e ceadaichte a 'cleachdadh dipyrone agus tranquilizers, mar a tha iad fa'near an exacerbation na comharraidhean. Ann an làthair pian ann a leithid galaran mar porphyria, mar riaghailt, mìneachadh na bu làidire dhrogaichean.

co-dhùnadh

Porphyria galar (dealbh àireamh 1 a 'sealltainn aon de na Foillsicheadh), gu mì-fhortanach a thèid a lorg anns na làithean nas trice. Ann an co-dhùnadh, bu chòir a thoirt fa-near gu bheil seo an-diugh seòrsa galar fhathast a dhroch aithnichte. -Saidheans bho air feadh an t-saoghail oirnn a 'rannsachadh an-adhbharan bunaiteach airson, bun-clionaigeach comharraidhean, a thuilleadh air dòighean gus aghaidh a leithid mì-thlachdmhor duilgheadas. Fuirich fallain!